Se presenta el caso de una paciente de 4 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta en el Servicio de Urgencias por un cuadro febril de 72 horas de evolución (hasta 39,5°C) y dolor abdominal difuso intermitente sin otros síntomas. Como antecedentes familiares, destaca padre afecto de leucemia linfoblástica aguda (LLA) en tratamiento con quimioterapia. Constantes vitales y exploración física a su llegada: Temperatura 37°C, frecuencia cardiaca (FC) 155 lpm, frecuencia respiratoria (FR) 37 rpm, tensión arterial (TA) 90/40 mmHg, saturación 89% con fracción inspirada de oxígeno (FiO2) del 21%. Afectación del estado general, palidez cutánea, frialdad acra y relleno capilar alargado. Exantema petequial en cuello, espalda y en miembros inferiores. Tiraje subcostal e hipoventilación y crepitantes en hemitórax izquierdo. Tonos rítmicos sin soplos. Hiperemia faríngea. Abdomen blando, depresible, sin masas ni megalias. Letárgica y bradipsíquica, sin datos de focalidad neurológica, ni rigidez de nuca.

La paciente presenta un síndrome febril de 72 horas de evolución, acompañado de taquicardia y taquipnea en el momento de la valoración, por lo que cumple criterios diagnósticos de sepsis. Ante esta sospecha clínica, se inicia oxigenoterapia con mascarilla con reservorio manteniendo saturaciones de hemoglobina en torno a 93%, se canalizan dos vías periféricas, se pauta carga de volumen en forma de suero salino fisiológico (SSF) (20 ml/kg) y se inicia antibioterapia con ceftriaxona EV, previa extracción de analítica, gasometría venosa y cultivos. Se decide ingreso en UCIP. En la analítica destaca: leucocitos 2.970/mm3, linfocitos 240/mm3, hemoglobina (Hb) 10,6 g/dl, proteína C reactiva (PCR) 92,6 mg/L, procalcitonina (PCT) 34 ng/ ml. Gasometría venosa: pH 7,26, pCO2 53 mmHg, HCO3 21,8 mmol/L, exceso de bases (EB) -5 mEq/L, láctico 4,8 mmol/L. Ionograma, función renal, hepática y coagulación dentro de la normalidad. Tras el ingreso en UCIP persiste empeoramiento clínico cumpliendo criterios de shock séptico establecido, con hipotensión arterial mantenida pese a expansión de volemia (líquidos totales 80 ml/kg). Se procede a intubación orotraqueal con conexión a ventilación mecánica invasiva, se canaliza acceso venoso central y se inicia soporte inotrópico con dopamina y dobutamina. Se realiza radiografía de tórax, que muestra consolidación en campo pulmonar izquierdo y lóbulo superior derecho, y ecocardiograma que muestra correcta función biventricular, sin datos de cardiopatía estructural. A las pocas horas del ingreso, el Servicio de Microbiología informa de crecimiento de cocos gram positivos morfología Streptococcus en el hemocultivo, así como, frotis faríngeo positivo para Streptococcus pyogenes. En la exploración física destaca una progresión del exantema a nivel de tórax que adquiere características escarlatiniformes. En las primeras horas de ingreso se objetiva labilidad hemodinámica con importante diferencial de tensión arterial sisto-diastólica que requiere inicio de soporte inotrópico con noradrenalina y mayores requerimientos de oxígeno (FiO2 de 0,4 a 0,6) para mantener saturaciones de hemoglobina dentro de la normalidad. Horas después de conseguir estabilidad clínica y control de la sepsis, destaca aparición de crepitantes derechos, hepatomegalia y presiones venosas centrales (PVC) > 12 cm de H2O. Se solicita nuevo control radiológico.

Se realiza una ecografía pulmonar con datos de edema de pulmón (aumento de líneas B), además de derrame pleural izquierdo (30 mm) y presencia de consolidación ipsilateral. Se realiza restricción hídrica y se fuerza diuresis con furosemida, consiguiendo balance hídrico negativo y valores de PVC entre 5-10 cm de H2O. A pesar de ello, a las 36 horas de ingreso, persisten requerimientos de FiO2 elevados con PEEP entre 8-10 cmH2O, por lo que se decide realización de toracocentesis y colocación de tubo de drenaje pleural, obteniéndose 415 ml de líquido serohemático, sin datos de empiema.

Tras la instauración de estas medidas, se objetiva inicialmente mejoría respiratoria y hemodinámica. Sin embargo, al cuarto día de ingreso presenta un empeoramiento progresivo a nivel respiratorio con dificultad para la oxigenación, con un índice de oxigenación (IO) puntualmente de 25, pese a optimización de parámetros (FIO2 hasta 0,9 y presión positiva al final de la expiración (PEEP) hasta 11 cmH2O) con hipoventilación bilateral y auscultación cardiaca sin alteraciones. Hemodinámica mantenida con noradrenalina y adrenalina a dosis bajas. Analítica de control: leucocitos 6.200/mm3, Hb 11,8 g/dl, hematocrito 36%, plaquetas 97.000/mm3. Elevación de PCR y PCT. Empeoramiento del parénquima pulmonar bilateral en control radiológico.

Ante la hipoxemia que presenta la paciente, se realiza un control ecocardiográfico sin datos de disfunción cardiaca, ni signos de TEP y se constata estabilidad de las cifras de Hb y hematocrito. Además, se realiza nuevo control ecográfico pulmonar que muestra aparición de un patrón parcheado bilateral. Ante el diagnóstico de SDRA se modifica estrategia ventilatoria aplicando la ventilación con estrategia de pulmón abierto con PEEP elevadas (hasta 15 cmH20), volumen tidal bajos, hipercapnia permisiva y se decide colocación en posición prono, así como realización de maniobras de reclutamiento.

Tras la aparición del exantema escarlatiniforme, que posteriormente afectó a mucosa oral y genital, se planteó la posibilidad de que la paciente presentará un SST estreptocócico. Se vigiló cuidadosamente la aparición de las complicaciones asociadas a la entidad. Finalmente, al cuarto día de ingreso, tras la instauración del SDRA y la aparición de la trombopenia, cumplió criterios diagnósticos de SST estreptocócico.

El Streptococcus pyogenes es altamente sensible a los antibióticos betalactámicos, sin embargo, el uso de penicilina en monoterapia en los casos de SST se asocia a una alta morbi-mortalidad.

Se asoció clindamicina al tratamiento previo con ceftriaxona EV. Se solicitaron niveles de inmunoglobulina G (200 mg/dl; rango de normalidad 700-1.700 mg/dl) y tras constatar niveles bajos de la misma, se inició tratamiento con inmunoglobulina EV (400 mg/kg/día durante 5 días).

Dado el estado de inmunosupresión del padre de la paciente (LLA), se indicó profilaxis con penicilina oral (250 mg/6 horas durante dos días). La paciente presentó una evolución clínico-analítica favorable. Se mantuvo antibioterapia con ceftriaxona y clindamicina EV durante 14 días, con negativización de los cultivos de control. Desde el punto de vista respiratorio, se consiguió extubar electivamente a ventilación no invasiva tras 15 días de ventilación mecánica invasiva, recibiendo posteriormente soporte con oxigenoterapia de alto flujo y retirada definitiva del mismo a los 19 días de ingreso. Se realizó estudio de inmunidad con resultado dentro de la normalidad. Actualmente se encuentra asintomática y no ha presentado nuevos procesos infecciosos subsidiarios de ingreso hospitalario.