Se expone el caso clínico correspondiente a una paciente mujer de 3 años de edad procedente de otro centro hospitalario, que es remitida en el año 2019 a nuestro hospital para valoración por lesión sugestiva de angioma en oído derecho. La presentación clínica se basaba en sensación de taponamiento ótico derecho. No asociaba hipoacusia subjetiva y el lenguaje se había desarrollado con normalidad. Durante el proceso de estudio de la lesión, se le realizaron diferentes pruebas diagnósticas. Entre ellas, una audiometría tonal infantil en la que se observó una hipoacusia de transmisión moderada en el oído derecho; un TC y angio-resonancia cervico-faciales Asimismo, fue valorada en conjunto con Dermatología, que desestimó como opciones terapéuticas la cirugía ni embolización de la lesión de nuestra paciente, proponiendo como tratamiento el Sirólimus o Rapamicina. Este último se trata de un fármaco inhibidor de mTOR, que fue utilizado como agente anti-angiogénico por primera vez en 2010 en paciente pediátrico.

La paciente obtuvo una respuesta satisfactoria al recibir tratamiento con sirólimus, con mejoría del tamaño de la lesión y en consecuencia, de la clínica de sensación de taponamiento y de la hipoacusia derechos.