El día 19 de abril de 2006 ingresa a la consulta externa pediátrica de un centro de segundo nivel de Medellín, un paciente de 13 años, masculino, residente en la ciudad, estudiante de bachillerato, raza negra, con incapacidad para caminar y en brazos de su madre. Relata cuadro clínico de 2 meses de evolución que inicia con edema periorbitario asociado a eritema en cara y manos. Posteriormente comienza con debilidad simétrica y progresiva de la cintura escapular y pélvica, que le produjeron incapacidad creciente para realizar labores de la vida diaria y que evolucionaron hasta imposibilitar la marcha y la incorporación. En la revisión por sistemas manifestaba artralgias en muñecas, articulaciones metacarpofalangicas (MSF) e interfalangicas proximales (IFP), tobillos y rodillas, y además fiebre subjetiva del mismo tiempo de evolución. Así mismo hace un mes venía con disfonía y disfagia para alimentos sólidos. Sin antecedentes personales de importancia. Antecedente familiar positivo para enfermedad articular desconocida en un hermano mayor. En el examen físico de ingreso se encontró un paciente en aceptable estado de salud, decaído, con presión arterial de 100/60, 88 latidos/minuto, 22 respiraciones/minuto, sin dificultad respiratoria pero con aleteo nasal, afebril. Sin alteraciones motoras en cara y nervios craneales conservados. Mucosas hidratadas. No se evidenciaron lesiones activas en cara. Cuello sin alteraciones ni adenopatías. Voz ligeramente disfónica. Corazón rítmico, con soplo sistólico mínimo en foco pulmonar. Murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos sobreagregados. No presentaba retracciones torácicas. Abdomen blando sin dolor ni megalias. Pulsos periféricos conservados, con edema mínimo proximal de miembros inferiores y con buena perfusión distal, sin signos inflamatorios.
A nivel osteomuscular presentaba debilidad generalizada en las 4 extremidades, con una fuerza de 2/5. No había hallazgos sugestivos de calcinosis. No tenía disminución de reflejos osteotendinosos ni de sensibilidad. Neurologicamente era un paciente conciente, orientado y colaborador. No se evidenciaron otras alteraciones en piel.
Se hace una impresión diagnóstica de: enfermedad inflamatoria sistémica en estudio (lupus, miopatia inflamatoria (dermatomiositis – polimiositis), artritis reumatoide), y se decide hospitalizar al paciente para toma de exámenes y vigilancia clínica.
El hemograma completo, sedimentación, proteína C reactiva, citoquímico de orina y función renal fueron normales. También el nivel de bilirrubinas y de complemento. Se tomaron ANAs, los cuales fueron positivos 1:1280 con un patrón homogéneo.
El factor reumatoideo fue negativo. La creatina fosfokinasa total (CPKt) fue de 6460 U/L (valor normal 24–195), con fracción MB 510, aspartato aminotransferasa (AST) 266 U/L (VN 10–40), alanino aminotransferasa (ALT) 190 U/L (VN 10–50), lactato deshidrogenada 3 295 U/L (VN 110–270). Con estos hallazgos de laboratorio, se incremento la sospecha clínica inicial de miopatia inflamatoria, por lo cual se inició manejo con megadosis de metil prednisolona a 30 mg/kg/día por 3 dosis, adicionalmente se empezó prednisona 1 mg/kg/día.
Como terapia adicional, se comenzaron sesiones de terapia respiratoria y terapia física diaria. Se solicitó Electromiografía de extremidades, la cual reportó Irritabilidad a nivel insercional, con descargas motoras de alta frecuencia y baja amplitud. No se tomaron muestras para biopsia de músculo.
Adicionalmente se tomó ecocardiografía para estudio de soplo cardiaco, la cual fue normal. A la semana de tratamiento, el paciente había comenzado a mostrar mejoría en su función muscular. Se realizó control de CPKt la cual había descendido a 2 594 U/L aunque persistía por encima del nivel normal. Se solicitó Interconsulta con reumatología pediátrica la cual se llevó a cabo el día 04 de mayo.
Encuentran adicionalmente al examen físico, cambios poiquilodérmicos generalizados principalmente en brazos y tórax. También pápulas de Gottron (máculo violáceas que pueden evolucionar a pápulas y liquenificación con descamación en zonas características del cuerpo (articulaciones MCF, IFP)) localizadas en articulaciones metacarpofalángicas bilaterales e interfalángicas proximales.

Mínimo eritema heliotropo en parpados residual. No presentaba manifestaciones ungueales. A nivel muscular, se encontró mejoría de la fuerza muscular con relación al ingreso, pero se demostró signo de Gowers positivo (dificultad para incorporarse al estar en decúbito prono y requiriendo ayuda de musculatura distal). Con estos nuevos hallazgos y el estudio inicial, se realizó el diagnóstico definitivo de dermatomiositis juvenil. Se reajusto tratamiento con: prednisona a 1 mg/kg/día. Se Inició metotrexate 12,5 mg semanales, cloroquina 150mg diarios, antisolar y calcio + vitamina D 1,2gr diarios. El 10 de mayo el paciente ya caminaba, realizaba sin inconvenientes sus actividades corporales de la vida diaria y realizaba deporte, no tenía disfonía, disfagia ni signos de dificultad respiratoria. Con mínima debilidad muscular residual. Se definió egreso con tratamiento ordenado, terapia física ambulatoria. Continuaría en controles por pediatría y reumatología pediátrica, con próxima revisión al mes del alta, con exámenes paraclínicos de control (CPKt, ALT, AST y LDH).