Varón de 59 años, sin alergias medicamentosas conocidas, hiperuricemia y síndrome de hombro doloroso (tratamiento intermitente con AINE) y exfumador desde hace 20 años. Independiente para ABVD y vida laboral activa. Acude a su médico de familia por cuadro de poliartralgias, malestar general, astenia, hiporexia, coluria y febrícula (37,8oC) con escalofríos. Se evidencia ITU por lo que se inicia tratamiento con amoxicilina-clavulánico 875/125, sin buena respuesta. Acude al servicio de urgencias a los días por empeoramiento de su estado general, fiebre de 38°C y orinas colúricas y se realiza estudio AS destacando creatinina 4,42 y en ecografía abdominal se evidencia lesión focal sólida hiperecogénica, subcapsular en segmento II del lóbulo hepático izquierdo (hemangioma); pólipo vesicular asilado de 3 mm; riñones sin alteración. Trasladado a nuestro servicio de urgencias, la exploración inicial presenta con buen estado general, estable hemodinámicamente y ACR y abdomen sin alteraciones. En la pruebas complementarias destaca en leucocitos 14.400; Hb 8 con Htc 24,7, plaquetas 11.800; PTA 61,1 y PTTA seg 26,2; pH 7,42, lactato 1; creatinina 5,6, PCR 181,35; RX tórax: Infiltrado intersticial bilateral. Bronconeumonía bilateral (radiología), sospechando sepsis de origen urinario/respiratorio e insuficiencia renal aguda; se extraen hemo y urocultivo y se comienza tratamiento con cefotaxima y levofloxacino, y fluidoterapia, en las primeras 6 horas, como indica el PAI (proceso asistencial integrado) de sepsis grave. Permanece hemodinámicamente estable sin necesidad de drogas vasoactivas, con buenas saturaciones con GN a 2 lpm, aunque con diuresis cortas y cifras de creatinina alta por lo que ingresa en UMI. Al ingreso mantiene buenas saturaciones pero con trabajo respiratorio moderado que va en aumento, precisando intubación orotraqueal (IOT). A las horas, episodio de sangrado en IOT e hipotensión; así como proteinuria, microhematuria e insuficiencia renal, compromiso respiratorio importante y, ante la sospecha de una vasculitis, se solicitan pruebas de autoinmunidad y fibrobroncoscopia (abundantes secreciones hemáticas rojas, brillantes, diseminadas por todo el árbol bronquial). Se confirma la sospecha diagnóstica iniciándose tratamiento con plasmaféresis y tratamiento con ciclofosfamida y pulso de corticoides, persistiendo la hemorragia pulmonar activa y en Rx control: infiltrado alveolar bilateral severo.