Historia clínica y enfermedad actual
Varón de 67 que consulta por cuadro clínico de aproximadamente dos meses de episodios de palpitaciones autolimitadas de segundos de duración que se inician y finalizan de forma espontánea, en varios episodios durante el día, con un mayor predominio durante el reposo. Motivo de consulta: cansancio y palpitaciones. Antecedentes personales: sin antecedentes médicos relevantes. Fumador de uno o dos cigarrillos a la semana. Dentro de los antecedentes familiares destaca muerte súbita del abuelo paterno a los cuarenta años, su padre fallece a los 58 años durante post operatorio de cirugía de garganta por causa no aclarada. No lleva ningún tratamiento farmacológico de forma regular.

Enfermedad actual: varón de 67 que consulta por cuadro clínico de aproximadamente dos meses de episodios de palpitaciones autolimitadas de segundos de duración, que se inician y finalizan de forma espontánea, en varios episodios durante el día, con un mayor predominio durante el reposo. De mismo tiempo de evolución presenta deterioro de su clase funcional con disnea de moderados esfuerzos. Niega dolor torácico o episodios sincopales.  

Pruebas complementarias
• Analítica de sangre: hemograma y bioquímica Normal.
• ECG: sinusal, extrasistolia ventricular con morfología BRIHH y eje inferior (QRS positivo DII, III aVF y QRS negativo aVL). Onda de despolarización tardía en V1.
• Holter ECG/24 horas: ritmo sinusal. Extrasistolia supraventricular aislada y sin asociación significativa. Extrasistolia ventricular frecuente con varios dobletes, fases de bigeminismo y episodio de TVNS. Tendencia a la bradicardia sinusal nocturna. No pausas significativas. N. Extrasístoles ventriculares 8572/24 horas.
• Ecocardiograma TT: FEVI: 59%, DTDVI 54 mm, AI 54 mm, SIV 11 mm , ventrículo derecho en modo M en eje largo: 36 mm. Imágenes saculares sobre pared libre con función sistólica ligeramente disminuida. No valvulopatías. No derrame pericárdico.
• Resonancia cardiaca: se realiza examen funcional mediante secuencias CINE de gradiente ECO T2 con sincronización cardiaca. Se realiza tras la administración de contraste. Examen de realce tardío: dilatación de aurícula izquierda. Ventrículo izquierdo no dilatado ni hipertrofiado con FEVI conservada 66%. Ventrículo derecho dilatado IVTD 121 ml/m2, IVTS 67 ml/m2 con moderada-severa depresión de función sistólica del VD FE 33%. Saculaciones aneurismáticas acinéticas en pared libre del ventrículo derecho.

Evolución clínica
Se inicia tratamiento con sotalol con adecuada tolerancia y disminución de los síntomas. Se realiza ergometría bajo tratamiento farmacológico en la cual permanece asintomático, duplica el DP. Se observa extrasistolia ventricular en reposo que desaparecen en el esfuerzo. Sin observarse otras arritmias. El paciente continúa en controles en consultas externas encontrándose asintomático y con mejoría de su clase funcional.

Diagnóstico
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.