Anamnesis
Varón de 37 años de edad sin antecedentes de cefaleas previas, ni otro antecedente de importancia. Consultó por presentar, desde hacía un mes y medio, una cefalea pulsátil de intensidad severa (10/10) e inicio brusco en la región fronto-temporal y periorbitaria izquierda con síntomas locales autonómicos (enrojecimiento ocular, lagrimeo); no se exacerbaba con los esfuerzos, ni se asociaba a náuseas ni vómitos, con una duración aproximada de 6 horas. Desde entonces, todos los días presentaba episodios de características similares que se iniciaban alrededor de las 16 horas y le duraban hasta que se acostaba por la noche, con poca respuesta a analgésicos o antiinflamatorios; no le impedían descansar, y en ningún momento le despertaban por la noche.

Examen físico
Las exploraciones física general y neurológica fueron normal, sin focalidades, puntos dolorosos cefálicos ni enrojecimiento ocular o dolor a la opresión ocular. Fondo de ojo normal.

Pruebas complementarias
• Tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste: sin alteraciones intracraneales.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: se aprecia una malformación arteriovenosa (MAV) de tipo pial en la región occipital derecha, supratentorial, de 18 x 17 x 10 mm, con un drenaje venoso al seno transverso y otro al seno longitudinal superior en la convexidad. No se detectan imágenes de pseudoaneurismas ni grandes dilataciones venosas. Resto de las estructuras vasculares arteriales y venosas sin alteraciones.
• Arteriografía cerebral: MAV bien localizada, de unos 30 mm de diámetro mayor, en la región occipital derecha. Las arterias aferentes dependen de la arteria cerebral posterior derecha, con un aporte meníngeo desde la arteria vertebral izquierda y drenajes venosos al seno longitudinal superior y seno lateral derecho, sin dilataciones o estenosis venosas reseñables.
Malformación arteriovenosa observada en la resonancia magnética cerebral y en la angiografía cerebral.

Diagnóstico
Cefalea en racimos atípica. MAV occipital derecha.

Tratamiento
Tras la primera visita, y tras comprobar que el scanner cerebral fue normal, se inició tratamiento con un bloqueador de los canales del calcio como preventivo, indometacina una hora antes de la aparición de la crisis y un triptán para el control de los episodios agudos.

Evolución
El paciente acudió a revisión, con una clara mejoría de su situación clínica. Refería que con la indometacina desaparecieron las crisis de cefalea intensa (si bien reaparecían el día que no la tomaba), aunque persistía una sensación opresiva órbito-fronto-temporal izquierda que aumentaba al agacharse y con los esfuerzos. Por dicha razón se amplió el estudio neurorradiológico con una RM y una arteriografía cerebral, llegando al diagnóstico de malformación vascular.