O femeie în vârstă de 36 de ani, fără antecedente, care a debutat cu parestezii la degetul mare de la mâna dreaptă, urmate, 2 zile mai târziu, de o slăbiciune în mișcarea de pințare. Două zile mai târziu, ea a dezvoltat o pareză de dorsiflexie a piciorului stâng și parestezii dureroase pe partea dorsală a piciorului stâng. A fost internată la o săptămână de la începutul săptămânii de evoluție, cu pareză de gradul 3 pe scara Medical Research Council (MRC) a mușchiului opus drept și a mușchiului abductor pollicis brevis (ACP) și MRC de gradul 4 a mușchilor dependenți de mușchiul sciatic popliteu extern stâng (CPE), împreună cu hipoestezie tactilă și dureroasă la nivelul primului și celui de-al doilea deget de la mâna dreaptă și la nivelul dorsal al piciorului stâng. Avea o stare generală bună, fără febră, leziuni cutanate sau adenopatii. La cinci zile de la internare, au apărut noi modificări neurologice, constând în pareză MRC de gradul 3 a deltoidului și tricepsului brahial stâng și parestezii la fața externă a brațului stâng și la ambele gambele.
Studiile complementare efectuate au inclus viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSG), hemoleucograma, biochimia elementară a sângelui și a urinei, studiul lichidului cefalorahidian (LCR), studiul coagulării, inclusiv trombocitele, volumul plachetar mediu, timpul de protrombină, raportul internațional normalizat (INR) și fibrinogenul, proteinograma, imunoglobulinele, fracțiile C3 și C4 ale complementului, crioglobulinele, anticorpii anticorpilor, anticorpii anticorpilor, anticorpii anticorpilor, anticorpii anticorpilor, anticorpii anticorpilor anticorpilor, anticorpii anticorpilor anticorpilor, anticorpii anticorpilor anticorpilor, anticorpii anticorpilor anticorpilor, anticorpii anticorpilor anticorpilor, anticorpii anticorpilor anticorpilor, anticorpii anticorpilor anticorpilor, crioglobuline, anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi anti-citoplasmă neutrofilă (ANCA), anticorpi anti-cardiolipină IgG și IgM și anti-ganglioside GM1 și GD1b, factor reumatoid, serologie pentru lues (RPR), Borrelia burgdorferi și hepatita B și C, Mantoux, electrocardiogramă (ECG), radiografie toracică, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) cerebrală, toracică și abdominală. Rezultatele acestor examinări s-au încadrat în limitele normale.
În timpul internării, au fost efectuate două studii neurofiziologice, așa cum sunt detaliate în tabelul 1. Primul, efectuat la 9 zile de la debutul simptomelor, a evidențiat absența potențialului motor (MP) al SPC stâng și o reducere a amplitudinii MP median drept cu stimuli la încheietura mâinii, cot și axilar, comparativ cu cel obținut cu stimularea palmară. Electromiograma (EMG) a PCA dreapta a arătat un model simplu de efort maxim cu câteva potențiale ale unităților motorii (MUP) cu caracteristici normale și fără activitate spontană. Nu a fost înregistrată nicio activitate spontană sau voluntară în tibialis anterior stâng (TA). În cel de-al doilea studiu efectuat la 15 zile de evoluție, au fost observate modificări în conducerea senzorială a mai multor nervi, care anterior nu prezentaseră modificări. Acestea au inclus o reducere a amplitudinii potențialului senzorial al nervului peroneu superficial stâng, absența răspunsurilor senzoriale în nervii surali și în nervul median drept la stimularea celui de-al treilea deget și o scădere a amplitudinii celor obținute de la primul și al doilea deget. La fel ca în primul studiu, nu s-au obținut PM-uri din CPS stâng. Amplitudinea PM-urilor din mediana dreaptă a fost redusă, inclusiv cea corespunzătoare stimulării palmei, care a scăzut față de cea din studiul anterior. EMG a evidențiat o activitate spontană sub formă de fibrilații și unde pozitive, abundente în PCA dreapta și rare în TA și pedio stânga. Ca și în studiul anterior, reflexul H și undele F ale CPE cubital, tibial posterior, medial stâng și drept au fost normale și nu s-au observat blocuri de conducere motorie proximală în nervul medial stâng și în ambii nervi cubitali, cu valori normale până la punctul Erb.

O biopsie a nervului sural stâng a arătat degenerare axonală și infiltrat inflamator perivascular compatibil cu infarctul de vasculită.

A fost inițiat tratament cu 60 mg/zi de prednison, cu ameliorarea subiectivă a slăbiciunii musculare și a paresteziei dureroase. Ulterior, doza de prednison a fost redusă treptat. La 9 luni, 45 mg o dată la două zile, ameliorare a paresteziei la nivelul extremităților inferioare și a forței proximale la nivelul extremității superioare stângi. Deficitul senzitiv-motor a persistat la mâna dreaptă și pareză marcată în teritoriul CPE stâng. Un al treilea studiu neurofiziologic efectuat la 9 luni nu a arătat modificări semnificative față de cel anterior, cu excepția reapariției potențialului senzitiv de amplitudine mică în nervul sural drept. În EMG, a persistat o activitate spontană moderată în PCA dreaptă și AT stângă, cu modele de efort maxim marcat deficitare și PUM-uri cu semne de reinervație activă, neregulată (polifazică și politurnă) și instabilă.


