O femeie în vârstă de 71 de ani fără antecedente de interes care, după 6 luni de dermatită pe față, trunchi și extremități, a fost diagnosticată în iulie 2013 prin biopsie cutanată ca având DM cu afectare cutanată, fără a raporta slăbiciune musculară. Enzimele musculare CK și aldolază au fost normale. ANA pozitiv (1:320) și Mi-1:Mi-2 pozitiv (1:320) cu anti-P155/140 negativ. Markerii tumorali și o tomografie computerizată completă nu demonstrează prezența neoplaziei. Reactanții de fază acută sunt crescuți, CRP 44,2 mg/L [0 - 5] și VSG 73 mm/h [0 - 19]. A fost tratat cu prednison în doză de 30 mg/24 h în diferite doze descrescătoare timp de 4 luni. În această perioadă, a început să acuze progresiv mialgii și slăbiciune musculară care au obligat-o să fie țintuită la pat, cu febră, disfagie și pierdere în greutate de 10 kg.
În decembrie 2013, a fost internată pentru suspiciune de DM cu aspect de miopatie. O electromiogramă (EMG), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) și biopsia musculară au confirmat miopatia inflamatorie în mușchii proximali ai extremităților. O esofagogramă a confirmat o afectare motorie esofagiană semnificativă și o întârziere a golirii gastrice. A fost diagnosticată cu MD cu afectare musculară și digestivă, precum și cu afectare cutanată. Studiul pulmonar și ecocardiograma au fost normale.
În primele 8 zile, a fost menținută terapia cu corticosteroizi înainte de internare. Cinitaprida a fost prescrisă ca un prokinetic. În a noua zi, după confirmarea miopatiei, s-a început administrarea azatioprinei 50 mg/24h. Au fost adăugate pulsuri intravenoase (IV) de metilprednisolon timp de 3 zile, urmate de prednison 30 mg/24h timp de 2 săptămâni (apoi un program de diminuare). În a șaptea zi după începerea tratamentului cu azatioprină, au fost detectate GOT/AST 160 U/L [2 - 35] și GPT/ALT 313 U/L [2 - 35], nivelurile anterioare fiind normale. S-a decis întreruperea tratamentului cu azatioprină din cauza hepatotoxicității, iar farmacistul a raportat reacția adversă suspectată la Centrul de Farmacovigilență. Se începe tratamentul cu micofenolat 500 mg/24h, pentru care pacientul semnează un formular de consimțământ informat și se completează documentația pentru utilizarea medicamentelor în situații speciale. Doza a fost crescută la 1 g/12h.

După 6 săptămâni de tratament, a raportat o îmbunătățire a forței musculare, o creștere a activității fizice, o reducere semnificativă a disfagiei și a dermatitei, cu normalizarea reactanților de fază acută și a transaminazelor, continuând cu CK și aldolază normale. S-a decis întreruperea tratamentului cu cinitapridă și continuarea cu un regim de prednison în scădere treptată. După 9 săptămâni de tratament, a raportat căderea părului și parestezii la nivelul membrelor inferioare, care sunt descrise ca reacții adverse frecvente în fișa tehnică a micofenolatului. La săptămâna 12 doza de prednison a fost redusă de la 10 mg la 7,5 mg /24h. La urmărirea de 14 săptămâni, pacientul a descris o placă eritematoasă pruriginoasă de 10 cm, similară cu cele observate la debutul bolii. Singura modificare observată în testele de laborator a fost o creștere a CRP la 29,2 mg/L. Alopecia s-a stabilizat, paraestezia a dispărut și s-a decis să se revină la 10 mg de prednison la fiecare 24 de ore. La săptămâna 16, CRP s-a normalizat la 4,1 mg/L și afecțiunea cutanată a dispărut, revenind la o doză de 7,5 mg /24h de prednison. La săptămâna 20, CRP a rămas în limite și nu au existat semne de dermatită, iar terapia cu prednison 7,5 mg /24h plus 1 g /12h de micofenolat a fost considerată sigură și eficientă în controlul bolii la acest pacient.


