Un bărbat în vârstă de 78 de ani diagnosticat în ianuarie 2012 cu SS în stadiul III-B/IV-A1 (T4N0M0) cu afectare cutanată extinsă, al cărui istoric personal a fost un fumător de 20 de țigări pe zi, diabet zaharat de tip 2, hipertensiune arterială, fibrilație atrială și hiperplazie benignă de prostată.
A fost diagnosticat cu lichen planus în 2010 de către departamentul de dermatologie, prezentând prurit care a fost controlat cu corticosteroizi și antihistaminice sistemice, terapie PUVA și acitretină. Când a fost diagnosticat cu SS, la terapie s-a adăugat clorambucilul oral. După 10 luni, în noiembrie 2012, a fost observată pierderea răspunsului și s-a început tratamentul de linia a 2-a cu bexaroten împreună cu gabapentin 300 mg pe zi, cu scopul de a îmbunătăți controlul pruritului.
Progresia cutanată după 2 luni de tratament, precum și insomnia și depresia, asociate cu prurit incontrolabil, au determinat începerea unei a 3-a linii de tratament, administrându-se polichimioterapie conform schemei CVP (ciclofosfamidă, vincristină și prednison), fără doxorubicină datorită comorbidităților pe care le prezenta. Din nefericire, după două cicluri de tratament, pacientul a continuat să nu prezinte niciun răspuns și nicio ameliorare a pruritului. Următoarea opțiune disponibilă, fotofereza extracorporală, a fost respinsă de centrul de referință, iar în această situație s-a decis administrarea de aprepitant ca terapie antipruriginoasă, o utilizare în afara indicațiilor autorizate.
Departamentul de Farmacie, împreună cu Departamentul de Hematologie, a analizat literatura de specialitate și a comparat dozele utilizate în diferitele serii de cazuri publicate, începând cu o doză de 80 mg pe zi timp de 10 zile și continuând cu 80 mg la fiecare 48 de ore. Deoarece aceasta era o indicație off-label, pacientului i s-a cerut consimțământul informat.
Fiecare ambalaj de Emend® (aprepitant) conține o doză de 125 mg și două doze de 80 mg. Deoarece doza care urma să fie utilizată în acest caz era de 80 mg, pentru a utiliza capsula de 125 mg, s-a decis să se pregătească o suspensie de aprepitant. În acest scop, conținutul capsulelor de aprepitant4 (125 mg +80 mg +80 mg +80 mg +80 mg) a fost extras și s-au adăugat 7 ml de vehicul Ora-Plus® și încă 7 ml de Ora-Sweet®, rezultând o suspensie de 20 mg/mL, care a fost reambalată în seringi orale de 4 ml (80 mg). Suspensia a avut o stabilitate de 90 de zile, depozitată la frigider. Pacientul a primit atât informații orale, cât și scrise despre zilele în care trebuie să ia tratamentul, despre necesitatea de refrigerare și despre cele mai frecvente efecte adverse.
La cincisprezece zile după începerea tratamentului cu aprepitant, pacientul a raportat o ameliorare semnificativă a pruritului. Până în prezent, pruritul a fost întotdeauna evaluat în mod subiectiv. S-a decis să se evalueze pruritul pacientului cu ajutorul scalei analogice vizuale (VAS) (0 = fără prurit și 10 = cel mai rău prurit imaginabil), iar pacientul a primit o valoare de 5. Având în vedere eficacitatea tratamentului și absența efectelor adverse, s-a decis continuarea tratamentului cu 80 mg la fiecare 48 de ore.
După o săptămână, pacientul a fost internat pentru leziuni veziculare și durere în hemitoracele drept. În timpul internării, s-a menținut un bun control al pruritului. Gabapentinul a fost, de asemenea, întrerupt din cauza tremurăturilor asociate tratamentului și a fost administrat un tratament de linia a 4-a pentru CTCL (doxorubicină lipozomală pegilată). Când pacientul a fost externat din spital, din greșeală nu a luat cu el seringile de aprepitant și a întrerupt tratamentul timp de aproximativ 1 săptămână. Când s-a întors la clinică, a raportat o agravare a pruritului, așa că a reînceput tratamentul cu aprepitant. După 3 cicluri de chimioterapie, s-a decis întreruperea doxorubicinei, având în vedere progresia la nivel cutanat. Ca o ultimă opțiune, s-a administrat gemcitabină săptămânal, dar a trebuit să fie retrasă din cauza toleranței scăzute. În cele din urmă, și cu un VAS de 9, s-a decis întreruperea tuturor chimioterapiei și menținerea celei mai bune terapii de susținere, continuând tratamentul cu aprepitant până la sfârșitul bolii.


