Un băiat în vârstă de 13 ani a fost trimis la Departamentul de Chirurgie Orală și Maxilo-Facială de la Departamentul de Pediatrie pentru 4 zile de tumefacție asimptomatică a obrazului drept. El nu a raportat alte simptome și nici o pierdere în greutate.
Examenul fizic a evidențiat o masă solidă, eliptică între corpul osului malar și partea anterosuperioară a osului maxilar drept. A existat o delimitare între leziune și mușchiul înconjurător și nu s-a infiltrat în piele. Examenul intraoral a evidențiat o masă fermă, mobilă și nedureroasă în gingia din partea inferioară a vestibulului hemiarcului superior drept. La examinarea capului și a gâtului nu au fost găsite alte constatări.
S-a efectuat o biopsie cu acces intraoral. Din punct de vedere histologic, masa era formată în principal dintr-o proliferare compactă de celule mici. La o mărire mai mare, aceste celule erau constituite din nuclee rotunde, uniforme, care prezentau cromatină granulară cu condensare periferică, precum și citoplasmă slabă, ușor eozinofilă. Stroma era rară, cu traiecte ocazionale de țesut fibros. Analiza imunohistochimică a arătat pozitivitate pentru CD-99.

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) ulterioară a arătat prezența unei tumori solide bine delimitate, încapsulate, măsurând aproximativ 24 × 13 mm, situată anterior sinusului maxilar drept, cu deplasarea anterioară a musculaturii zigomatice. Leziunea nu a prezentat infiltrare a structurilor învecinate și a prezentat o intensificare intensă a gadoliniului după administrarea de gadoliniu, sugerând o celularitate ridicată a leziunii. Nu au fost identificate modificări osoase subiacente sau creșteri adenopatice semnificative.

Înainte de tratament, metastazele la distanță au fost excluse prin biopsie și aspirație de măduvă osoasă, în plus față de o scanare PET-CT a întregului corp.
Tratamentul pentru SSE a fost administrat conform protocolului Euro-EWING 99. IRM de control a arătat dispariția leziunii, deși cu îngroșare persistentă implicând musculatura facială afectată (fața inferioară a orbicularis oculi și levator labii superioris), împreună cu un accesoriu minim după administrarea de contrast.
S-a efectuat apoi un tratament chirurgical al leziunii rămase, cu rezecția extinsă a musculaturii faciale și a țesuturilor moi afectate. Planul osos maxilar a fost abordat, fără rezecție, deoarece nu s-a observat nicio infiltrație tumorală, nici clinic, nici radiografic.
Pacientul a fost externat în a doua zi postoperatorie în stare generală bună, fără complicații postoperatorii.
Analiza histologică a specimenului chirurgical a evidențiat absența celulelor maligne și margini negative.
Constatările IRM de control au fost descrise ca modificări postoperatorii față de studiul de bază, fără criterii de recidivă sau recidivă tumorală subiacentă.


