O femeie în vârstă de 27 de ani, cu debut al bolii în urmă cu doi ani sub formă de pancolită severă și corticodependență ulterioară, în tratament de întreținere cu azatriopină și mesalazină orală.
A fost internat pentru dureri abdominale, diaree cu sânge și dureri de cap însoțite de deficite motorii la nivelul membrului inferior stâng.
Examen fizic: durere abdominală difuză la palparea profundă. Examenul rectal cu resturi hematice proaspete. Impotență funcțională discretă la nivelul membrului inferior stâng și parestezii la ambele membre superioare.
Testele de laborator la internare au arătat hemoglobina 11 g/dl, VSG 78 mg/l și o mobilizare enzimatică minimă (GOT 74 UI/l, GPT 96 UI/l, GGT 182 UI/l, FA 148 UI/l).
Evaluarea neurologică a indicat tomografie computerizată (CT) și imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) a creierului, care a arătat tromboza sinusului venos longitudinal. Rectosigmoidoscopie: afectare severă a mucoasei de la nivelul marginii anale. Biopsii compatibile cu colita ulcerativă activă, excluzând infecția cu citomegalovirus. Tratamentul a fost început cu corticosteroizi intravenos în doze complete (1 mg/kg/zi) și heparină cu greutate moleculară mică, cu normalizarea progresivă a scaunelor intestinale.
După o săptămână de spitalizare, a crescut perimetrul abdominal cu semiologie de ascită și deteriorare neurologică (mioclonii la nivelul membrelor inferioare, scăderea acuității vizuale), însoțită de creșterea citolizei (GOT 600 UI/l, GPT 463 UI/l) și coagulopatie. S-a efectuat ecografie Doppler abdominală: hepatomegalie. Porta de 9,5 mm care captează Doppler doar în ramura sa dreaptă. Artera hepatică proeminentă. Suprahepatic cu absorbție minimă a fluxului, aplatizat. Conținut ecogen în cava inferioară. Ascita.
Studiu suplimentar prin CT și angio-IRM abdominală: cava intrahepatică a scăzut în calibru cu imaginea unui tromb intraluminal. Pierderea intensității semnalului vaselor suprahepatice pe toată lungimea lor. Porta permeabilă. Hepatomegalie. Ascita.

Au fost excluse alte cauze de boală hepatică și s-a efectuat o paracenteză diagnostică (leucocite 20, glucoză 86, proteine 1,8, albumină 1,4, GASA 1. Citologie negativă). Studiu de trombofilie cu deficit relativ al factorilor de sinteză hepatică (factor V 36,63%, VII 21%), fără tulburare procoagulantă primară (anticorpi antifosfolipidici, test Ham și factor V Leyden, negativ. Gena protrombinei și a metilentetrahidrofolat reductazei, homocisteina, antitrombina III, proteina C și S au fost normale).
În cazul în care se suspectează sindromul Budd-Chiari, se începe tratamentul cu heparină sodică în doze complete. Deteriorarea clinică a continuat în zilele următoare, cu ascită tensionată și coagulopatie severă (activitate protrombină 38%).
După o evaluare multidisciplinară, pacientul a fost transferat la un alt centru pentru încercarea de plasare a unui sistem de șunt portosistemic percutanat intrahepatic percutanat, de unde am fost informați de necesitatea unei fibrinolize comune din cauza trombozei portale asociate. Evoluția ulterioară a fost torpidă, cu apariția complicațiilor hemoragice la diferite niveluri, inclusiv o hemoragie cerebrală masivă și decesul final al pacientului.


