O femeie în vârstă de 51 de ani s-a prezentat la serviciul de urgență cu cefalee de 2 luni. Scintigrafia a arătat o leziune litiazică de 38 x 21 mm care implica calvariul temporal stâng imediat deasupra mastoidei. Istoricul personal al pacientului includea termocoagularea unei leziuni cutanate în aceeași regiune într-un alt spital, în prezent fără implicarea aparentă a pielii. După efectuarea unui studiu de extensie osoasă a întregului corp și a unei tomografii computerizate (CT) a toracelui, abdomenului și pelvisului, care au fost negative, am procedat la excizia chirurgicală a leziunii în colaborare cu Departamentul de Neurochirurgie. Leziunea a fost îndepărtată prin craniectomie circumferențială în bloc, incluzând mușchiul temporal și fascia acestuia, cu o marjă macroscopică de 1 cm. Dura mater subiacentă avea un aspect aparent conservat, fără infiltrații. Pentru defectul osos a fost turnată o plastie acrilică de 5 cm și s-a efectuat o închidere directă a scalpului.

Masa extirpată era moale și de consistență albicioasă și a erodat masa externă și internă a osului temporal.

Examenul patologic a arătat un neoplasm în multiple cuiburi solide bine definite, separate de țesut fibros. În interiorul acestor cuiburi, s-a găsit epiteliu atipic cu mitoze frecvente dispuse în jurul unor zone centrale formate de material keratic. Toate aceste caracteristici reprezintă o tumoare malignă care își are originea în foliculul pilos și, în special, un carcinom tricofolicular.

Ca o consecință a originii foarte probabile a tumorii, a antecedentelor de leziune cutanată și a faptului că scalpul nu fusese îndepărtat în prima operație, am decis să extindem intervenția chirurgicală și să efectuăm o revizuire a patului și o rezecție a insulei de scalp. Operația a fost programată de către Departamentul de Chirurgie Plastică la 2 luni de la prima operație, dar cu o zi înainte de data programată, pacientul a fost internat la Departamentul de Pneumologie pentru hemoptizie, cu fibrobronhoscopie negativă și tomografie computerizată care a arătat îngroșare pleurală și, prin urmare, s-a recomandat o examinare de control. Având în vedere timpul scurs, a fost efectuată o nouă tomografie craniană de control, care a evidențiat prezența modificărilor post-chirurgicale, fără semne sugestive de recidivă locală sau diseminare ganglionară.
În cele din urmă, la 3 luni de la prima operație, pacientul a fost supus unei alte operații cu rezecție extinsă a scalpului și expunerea zonei chirurgicale anterioare. Intraoperator am observat prezența unei noi leziuni de dimensiuni mici, 1 cm, situată la 1 cm de marginea posterioară a craniectomiei și fără contiguitate cu cea anterioară, cu masa externă păstrată, dar cu masa internă erodată și cu infiltrație durală aparentă. Am îndepărtat plastia acrilică, am extins craniectomia, am efectuat o rezecție durală circumferențială cu margini și am reparat meningele cu plastia Neuropatch®. Defectul osos și cutanat final, cu diametrul de 12 x 7 cm, a fost reconstruit de Chirurgie Plastică cu un lambou liber de mușchi drept abdominal pe baza arterei epigastrice inferioare (TRAM) și o grefă de piele liberă de piele parțială peste mușchi. Amplasarea tumorii la joncțiunea dintre treimea medie și posterioară a bazei craniului a făcut ca disponibilitatea vaselor receptoare pentru lambou să fie mai complexă. În cele din urmă, anastomozele au fost făcute cap la cap cu artera tiroidiană superioară, care a fost ulterior rotită pentru a ajunge la pediculul clapetei și la vena jugulară externă.
Studiul anatomopatologic al piesei extirpate a evidențiat infiltrarea cu o tumoră cu aceleași caracteristici ca și cea primitivă, adică un carcinom trichofolicular în masa internă, diploe și dura mater, cu margini libere, care în mod curios nu a infiltrat scalpul, țesutul epidural sau ganglionii locali.
A fost necesară o a treia intervenție chirurgicală deoarece la scanarea de control a fost depistată o nouă leziune parietală antero-superioară fără continuitate cu craniectomia anterioară în mai puțin de 1 lună de evoluție. Am reușit să accesăm marginea superioară a craniectomiei anterioare prin incizia marginii superioare a lamboului TRAM și extinderea acestuia spre scalp peste linia temporală superioară. Am extins craniectomia la 4x5 cm antero-superior pentru a include noua leziune și dura subiacentă cu margini libere. Închiderea a fost efectuată cu o altă plastie Neuropatch® și cranioplastie acrilică numai pe noul defect osos (defectul osos anterior a fost acoperit complet de lamboul TRAM).

Atât diploa cât și dura au fost infiltrate de carcinom trichofolicular, cu margini de rezecție negative.
Scintigrafia craniană și toracică de control la 3 luni de la ultima operație nu a arătat nicio recidivă a bolii locale și a detectat prezența a 2 noduli pulmonari apicali care au fost îndepărtați prin videotoracoscopie. Raportul anatomopatologic a fost de metastaze pulmonare cu imagine histologică similară cu cea a biopsiilor anterioare. Având în vedere acest lucru, am presupus diagnosticul de plămân ca fiind o metastază a carcinomului primar tricofolicular al scalpului.
Ca tratament adjuvant, pacientul a primit radioterapie locală centrată pe patul chirurgical și pe lambou, cu o adaptare și evoluție foarte bună: radioterapie externă cu intensitate modulată (IMRT) timp de 1 lună și jumătate, în ritm de 2 ședințe pe săptămână, folosind fotoni de înaltă energie generați de acceleratorul liniar (SYNERGY®) cu o doză totală de 12.600 cGy.
A primit, de asemenea, chimioterapie adjuvantă: 6 cicluri de CDDP-5FU (cisplatin cu fluorouracil) și încă 4 cicluri de carboplatin-taxol, cu un răspuns bun.
După doi ani și jumătate de la diagnosticarea tumorii primare și după ce a terminat acest ultim ciclu de chimioterapie, nu există semne de recidivă tumorală, pulmonară sau de diseminare în abdomen sau pelvis la tomografia computerizată.


