Băiat în vârstă de trei ani, fără antecedente familiale de malformații congenitale sau patologie depistată în timpul sarcinii. Examenul fizic a evidențiat hipoplazia antebrațului drept cu absența razei digitale a treia, a patra și a cincea și deviația ulnară a mâinii cu 60 de grade. Mobilitatea degetului mare și a degetului arătător a fost adecvată, cu o bună rezistență prehensilă. Sensibilitatea a fost considerată normală în testul de discriminare în două puncte. Din punct de vedere radiologic, a existat o hipoplazie cubitală și radială în detrimentul treimii distale, cu sinostoză radiohumerală, absența oaselor carpiene timpurii și absența razei a treia, a patra și a cincea. Lungimea totală a radiusului a fost de 5,8 cm și de 3,0 cm pentru ulna, în timp ce la antebrațul sănătos a fost de 12,0 cm pentru radius și de 12,4 cm pentru ulna, ceea ce comparativ corespunde unei deficiențe de 48,3% pentru radius și de 24,1% pentru ulna. Humerusul de pe partea afectată avea o lungime de 15,5 cm, iar pe partea sănătoasă de 17 cm. A fost stabilit diagnosticul de insuficiență de formare longitudinală a membrului superior drept, postaxial, gradul IV al lui Bayne, cu scurtare longitudinală moderată a humerusului.

Am decis să realizăm alungirea oaselor antebrațului prin plasarea unui distractor de transfixare uniplanar proiectat de JMY México® în conformitate cu caracteristicile propuse de Matev (13). Deși lungimile radiusului și ulnei erau diferite, distragerea ambelor oase a fost efectuată simultan. În prima etapă chirurgicală, două ace paralele au fost plasate proximal și două distal față de locul ales în diafiza ambelor oase pentru osteotomie, lăsând doar cortexul posterior și cu o marjă între ace proximale și distale de 3 cm. S-a efectuat o osteotomie circulară incompletă care a acoperit 300 de grade din circumferință, iar restul cortexului a fost lăsat intact.
Evoluția postoperatorie a fost fără evenimente. În cea de-a patra zi postoperatorie am început faza de distragere cu o rată de 2 mm pe zi în primele 15 zile și apoi cu 1 mm pe zi timp de 45 de zile, până când s-a obținut o alungire totală de 7,5 cm în 60 de zile. Lungimea totală obținută pentru radius a fost de 13,3 cm, iar pentru ulna de 10,5 cm. La patru săptămâni după finalizarea distragerii am observat radiologic o formare osoasă longitudinală adecvată. Cu toate acestea, am lăsat distractorul în poziție până la 8 săptămâni după ce am oprit distragerea, moment în care am constatat că exista o structură osoasă excelentă în spațiul liber.

Al doilea timp chirurgical a fost efectuat în acest moment pentru a îndepărta distractorul și pentru a realiza centralizarea mâinii peste epifiza radială distală. Pentru a facilita această procedură, a fost necesar să se efectueze o rezecție diafizară a radiusului. Noua fixare osoasă a fost realizată cu știfturi Kischner. Nu a fost necesară nicio osteotomie a ulnei, deoarece alungirea acesteia a fost în direcția vectorului de tracțiune și nu s-a observat nicio deviație.

Evoluția postoperatorie a fost satisfăcătoare, cu un edem discret al mâinii care a cedat după scurt timp; pacientul și-a recăpătat mobilitatea degetelor și nu a suferit nicio alterare a sensibilității.
La șase luni de la finalizarea intervenției la nivelul antebrațului, am plasat distractorul în diafiza humerusului cu aceeași procedură tehnică descrisă anterior, deși este important să reținem punctele de risc anatomic ale nervilor și vaselor pentru a efectua tehnica cu meticulozitate și a evita lezarea acestor structuri. În corticotomia semicirculară, am păstrat porțiunea posterioară a periostului pentru a salva nervul radial; ace au fost plasate în paralel, două proximale și două distale, cu o margine de 3 cm între ele pentru a realiza corticotomia. Patru zile mai târziu, am început procesul de alungire cu o rată de 1 mm pe zi, până când s-a ajuns la o creștere de 6 cm. Am decis să supracorectam osul pentru a-l echilibra cu creșterea brațului contralateral. La sfârșitul procedurii, am lăsat distractorul în poziție timp de 8 săptămâni, timp în care am verificat prin radiologie vindecarea osoasă adecvată a spațiului creat pentru creșterea longitudinală a humerusului.

În cele din urmă, la 8 săptămâni de la finalizarea distragerii humerale, moment ales pentru îndepărtarea distractorului, am efectuat artrodeza cotului, lăsând articulația cotului într-o poziție funcțională.


