Un bărbat de 26 de ani cu o scădere a acuității vizuale (AV) la ochiul stâng (LA) de doi ani de evoluție. Purtător al mutației cauzale a bolii BVS, tată și frate cu manifestări sistemice ale sindromului. În urma examinării, VA a LA este de 0,4. Fundul de ochi stâng a arătat o tumoră endofitică portocalie de două diametre papilare în arcada temporală superioară cu vase nutritive dilatate. Tomografia în coerență optică (OCT) a evidențiat un edem chistic difuz în polul posterior, iar angiografia (AFG) a arătat o hiperfluorescență timpurie a leziunii cu scurgeri târzii. A fost solicitat un studiu sistemic, care a evidențiat, de asemenea, mai mulți noduli solizi în ambii rinichi, sugerând un hipernefrom bilateral (confirmat ulterior după nefrectomia radicală stângă), un nodul hipercapilar în glanda suprarenală dreaptă, o tumoră neuroendocrină pancreatică probabilă și multiple hemangioblastoame în pons și măduva spinării, cu edem medular ușor asociat.

Fotocoagularea cu laser cu argon a fost începută în două ședințe, în timpul cărora au apărut hemoragia subretiniană de-a lungul arcadei vasculare și hemoragia vitreană (HV). Două luni mai târziu, în absența reabsorbției VH, a fost efectuată o vitrectomie 23G, în timpul căreia a fost finalizat tratamentul leziunii cu ajutorul unui endolaser. La trei luni după operație, VA a fost de 0,6. OCT relevă un profil foveal bun, cu rezolvarea edemului macular. AFG confirmă închiderea vaselor de nutriție, leziunea are un aspect cicatricial și, deși se captează precoce, nu există scurgeri, vasele de înlocuire fiind observate la periferia leziunii.


