Este vorba de o pacientă în vârstă de 28 de ani, fără antecedente de boli anterioare, cu un tablou clinic caracterizat prin sindrom toxic infecțios complet și poliartralgii la nivelul articulațiilor majore, de șapte zile de evoluție, tratată cu amoxicilină pe cale orală, fără remisiune, asociat cu tuse productivă cu expectorație muco-purulentă, dispnee progresivă la efort mediu spre ușor, scaune lichide și simptome urinare.
Examenul fizic: stare generală proastă, tensiune arterială 110/60 mmHg, FC 100 bătăi/minut, FC 24 /minut, cu pielea și mucoasele uscate și palide. La nivelul craniului, regiunea parietală cu zone de alopecie, eritem central-facial de intensitate mai mare pe obraji, plămâni cu condensare subscapulară dreaptă incompletă și substituție contra-laterală. Abdomen moale, dureros în hipocondrul drept și în flanc, Blumberg pozitiv. Organele genitale cu secreție genitală alb-gălbuie. La nivelul membrelor superioare, s-a observat livedo reticularis pe dosul mâinilor, cianoză distală la degetele ambelor mâini, cu scăderea temperaturii locale și leziuni de tip "mușcătură de șoarece" la nivelul falangelor a treia ale degetelor 2 și 3 de la mâna dreaptă și la nivelul falangelor a treia ale degetelor 1, 3 și 5 de la mâna stângă, dureroase la palpare, precum și hemoragii subunghiale în așchii. Edem conturat la nivelul membrelor inferioare, peteșii pe partea dorsală a ambelor picioare, confluente. Conștient, orientat, fără semne de iritație meningeală sau focalizare neurologică.
Laborator: hemoglobină 10,3 g/dl, hematocrit 31%, VSG 105 mm. leucocite 10.000 mm3, segmentate 8300/mm3, limfocite 1500/mm3, monocite 100/mm3, trombocite 200. 000 mm3, glicemie pre-prandială 159 mg/dl, Na seric l43 mmol/l, K seric 4,2 mmol/l, Cl seric 118 mmol/l, azot ureic seric 46,9 mg/dl, creatinină 2,9 mg/dl, timp de protrombină 12 secunde, cu activitate 100%. Examenul de urină: proteine ++, sânge ++, globule roșii 50-60, pirocite 40-50, prezența de mulaje hematice și granulare.
CRP 2,6 mg/dl (< 0,8), factor reumatoid (+) 1,3 UI/ml (mai puțin de 8), ASTO 50 (< 200), serologie pentru hepatita B, C, HIV negativ, TSH 5,54 uU/ml (0,63-4,19), T3 0, 07 nmol/L (1,3-2,5) și T4 29 nmol/L (69-141), prolactină 36,20 ng/ml (3,6-18,9), curbă de toleranță la glucoză deficitară, teste de funcție hepatică normale. Hemocultura, cultura de scaun și cultura de urină au fost negative. Proteinurie în urina de 24 de ore: 899 mg. Complementul 3, 12 mg/dl (70-170) și complementul 4, 0 mg/dl (20-40). Model difuz și periferic ANA (+) 1:320 (< 1/40) și antiDNA ds (+) 64 UI/ml (< 27) profil antigenic core-extractibil (ENA) cu JO-1 îndoielnic 0,92 (< 0,90) Sm/RNP pozitiv 1,2 (< 0,37). Anticorpii antifosfolipidici: IgM anti-cardiolipină 24 MPL/ml (< 12 ) și IgG 21 GPL/ml (< 13).
Serologie virală: toxoplasma IgG ELISA pozitiv 2,1 (> 1,1), citomegalovirus IgG ELISA pozitiv 4,4 (> 1,1) și IgM ELISA pozitiv 2,8 (> 1,1).
În timpul spitalizării, pacientul a prezentat tromboză venoasă profundă la nivelul membrului inferior stâng verificată prin ecografie venoasă Doppler, revărsare pericardică severă coroborată cu radiografia toracică, electrocardiograma, ecocardiografia Doppler și acrocianoză la nivelul falangelor distale ale degetelor de la ambele mâini. Au fost administrate pulsuri de metilprednisolon 500 mg timp de 3 zile consecutive, urmate de prednison în doză de 1 mg/kg/zi și azatioprină 100 mg/zi, pe lângă anticoagularea cu heparină sodică și warfarină.
Evoluția a fost nefavorabilă, cu necroză digitală (gangrenă uscată), semne asociate de psihoză, nefropatie lupică și ischemie cerebrală (hemipareză stângă), documentată prin CT cerebral și electroencefalogramă. A fost tratată cu 3 ședințe de plasmafereză săptămânal timp de două săptămâni, pulsuri de 1 g de ciclofosfamidă săptămânal timp de 3 săptămâni consecutive și imunoglobulină 20 g pe zi (400 mg/kg/zi) timp de 7 zile, pentoxifilină, flunarizină, levotiroxină, antivirale și inhibitori ECA, cu evoluție favorabilă. A fost externată după 6 săptămâni de spitalizare cu sechele neurologice și necroza completă a falangelor 1 și 2 distale ale degetelor menționate anterior la ambele mâini, care au fost amputate natural la 9 luni de la externare. În prezent este supusă unor controale medicale periodice și tratament cu micofenolat mofetil 1 g/zi cu evoluție favorabilă.


