Bărbat în vârstă de 52 de ani, cu antecedente de splenectomie la vârsta de 8 ani din cauza unei posibile talasemii B și fără factori de risc cardiovascular. Fumător de 1 pachet/zi și băutor moderat. Alergic la pirazolone. Relații sexuale riscante în tinerețe.
A fost internat pentru că prezenta, coincizând cu o infecție dentară cronică, cefalee cu disconfort oral de o săptămână, la care se adăugase cu 48 de ore mai devreme o paralizie facială, inițial pe partea stângă, de debut brusc, care după 24 de ore a devenit bilaterală, fără alte simptome însoțitoare.
Examenul general a evidențiat un angiom pe frunte și la ochiul drept împreună cu o tumefacție parotidiană bilaterală. Examenul neurologic inițial a evidențiat o paralizie facială periferică bilaterală care a provocat disartrie cu semnul Bell bilateral. Lacrimile și auzul nu au fost afectate. Alterarea gustului în treimea anterioară a limbii. În zilele care au urmat internării, la examenul neurologic s-au adăugat parestezii la nivelul degetelor, inițial la membrul superior drept, apoi bilateral, și pierderea forței la cele 4 membre, predominant proximal, cu pareză 4/5 la membrul superior drept și 4+/5 la membrul superior stâng, alături de reflexie tricipitală bilaterală și stilo-radială dreaptă. Tabloul clinic a continuat să progreseze cu adăugarea parezei la nivelul membrelor inferioare 4/5 din flexorii șoldului bilateral cu predominanță dreaptă, cu reflexe osteotendinoase rotuliene și achileene abolite. Mers independent cu stângăcie, păstrând mersul pe vârfuri și pe călcâie, dar cu slăbiciune la ambii cvadriceps. Avea o radiografie toracică normală, cu hemogramă, biochimie și coagulare normale. Serologia (Borrelia, Brucella, toxoplasma, rubeolă, lupus, EBV, CMV, HSV, HIV, Varicella-Zoster, rujeolă și oreion) în sânge și LCR a fost negativă. RCT din sânge și cuantificarea imunoglobulinei au fost normale. Testele de neuroimagistică, CT și RMN cerebral, nu au arătat niciun rezultat de interes. LCR a arătat proteine crescute (1,5 gr/dl), fără leucocite și pandy pozitiv cu citologie negativă. Nu s-au observat benzi oligoclonale. Testul Tensilon a fost negativ. ENG a fost efectuată în a șaptea zi de la internare, unde s-a observat absența răspunsului facial periferic bilateral cu semne de polineuropatie senzitivo-motorie la nivelul extremităților, repetate ulterior după 14 zile, persistând tulburări de conducere motorie de tip demielinizant cu afectare facială bilaterală severă, proximal-distală la nivelul extremităților superioare și predominanță proximală la nivelul extremităților inferioare. Inițial, a fost inițiat tratament cu corticoizi, fără răspuns clinic clar și, dată fiind evoluția progresivă a afecțiunii, a fost inițiat tratament cu imunoglobuline i.v. timp de 5 zile (28 g/zi), fără ca simptomele să mai progreseze și cu apariția unei remisiuni clinice în principal la nivelul extremităților și foarte discret a paraliziei faciale care persista la externare. După șase luni, pacientul a prezentat o ameliorare completă atât a paraliziei faciale, cât și a slăbiciunii membrelor și nu mai are nevoie de tratament de reabilitare.


