Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 29 de ani care s-a prezentat în clinica noastră cu un caz de o lună de evoluție constând în febră zilnică de 39º-40º, dureri pleuritice intense în hemitoracele stâng și tuse cu expectorație negricioasă abundentă. Nu avea antecedente medicale sau chirurgicale de interes. El a fost un fumător de 20 de țigări/zi timp de 10 ani. Examenul fizic a fost strict normal, cu excepția auscultației pulmonare în care s-a constatat o scădere generală a murmurului vezicular cu zone izolate de ecofonie. Au fost efectuate diverse studii analitice, inclusiv: hemoleucograma, biochimie generală, gazele sanguine arteriale de bază, clearance-ul creatininei, calciuria, proteinograma, dozarea imunoglobulinei și a complementului, proteina C reactivă, factorul reumatoid, determinarea enzimei de conversie a angiotensinei și markerii biologici, toate rezultatele fiind normale. Spirometria a arătat un model restrictiv. Un test de difuzie pulmonară a arătat o difuzie scăzută (65%), compatibilă cu o reducere a suprafeței de schimb. Radiografia toracică simplă a arătat un model interstițial bilateral. O tomografie computerizată toracică a evidențiat multiple leziuni chistice pulmonare, niciuna mai mare de 2 cm, distribuite în ambii plămâni, în special în lobii superior și mijlociu. O leziune litiazică a fost, de asemenea, observată la nivelul celui de-al patrulea arc costal stâng. Departamentul de chirurgie toracică a fost rugat să efectueze o biopsie pulmonară deschisă. Au fost prelevate probe din lobul superior și inferior al plămânului stâng. Studiul histopatologic a evidențiat infiltrarea parenchimului pulmonar cu eozinofile și celule mononucleare cu nuclee aritronucleate tipice celulelor Langerhans. Colorațiile imunohistochimice S-100 și CD1a au fost pozitive. S-a efectuat microscopia electronică și s-au observat celulele Langerhans caracteristice cu nuclee polilobate și adâncituri adânci. De asemenea, au fost observate structuri formate din două membrane cu bet dublu, separate de o structură densă care îndeplinește caracteristicile unui granule Birbeck în porțiunea sa tubulară. Cu diagnosticul de LCPH, pacientul a fost sfătuit să renunțe la fumat și a fost programată o tomografie computerizată toracică de control la 6 luni. În acest studiu, leziunile chistice au dispărut aproape în totalitate, persistând imaginea litiazică costală. Din punct de vedere clinic, pacientul a prezentat o ameliorare semnificativă și a fost asimptomatic, cu excepția persistenței unei ușoare dureri costale în hemitoracele stâng, care corespundea cu leziunea osoasă observată la tomografia computerizată.


