Bărbat în vârstă de 41 de ani, trimis pentru evaluare din cauza constatării proteinuriei. Diagnosticul PNH în contextul anemiei hemolitice. Nu a avut nevoie de transfuzii de sânge și nu a avut evenimente trombotice. Testele de laborator au arătat o activitate hemolitică persistentă, LDH ridicată (1.800-3.000 U/l) și haptoglobină nedetectabilă, hemoglobină 8,5 mg/dl, leucopenie și trombocitopenie ușoară, feritină normală 25 ng/ml.
A prezentat crize hemolitice recurente cu oboseală, disfagie, dureri abdominale și urină închisă la culoare. Episoadele durau de obicei 1-3 zile, la fiecare 2-3 luni.
Funcția renală a fost normală, creatinina serică 0,9 mg/dl și GFR (MDRD) > 60 ml/min. Hemoglobinurie persistentă cu sediment urinar normal și proteinurie de 1,3 g/zi cu albuminurie de 170 mg/zi și aminoacidurie neselectivă, ceea ce indică DTP. Starea acido-bazică, fosfatul și acidul uric au fost normale. A fost luată în considerare posibilitatea unui DTP datorat depunerii de hemosiderină, astfel că s-a efectuat un RMN, constatându-se o hipointensitate corticală renală bilaterală compatibilă cu depunerea de fier. A fost luată în considerare inițierea tratamentului cu eculizumab, dar a fost respinsă din cauza lipsei necesarului de transfuzii și a GFR-ului normal.

Doi ani mai târziu, a prezentat o criză hemolitică severă cu insuficiență renală acută, care a fost atribuită hemoglobinuriei. Pacientul a fost tratat cu măsuri conservatoare, cu recuperarea funcției renale în 18 zile. În urma acestui episod, a fost inițiat tratamentul cu eculizumab. În câteva săptămâni, LDH și hemoglobina aproape că s-au normalizat, menținând niveluri scăzute de haptoglobină. În lunile următoare, proteinuria tubulară s-a normalizat progresiv.
La paisprezece luni de la inițierea tratamentului cu eculizumab, un nou RMN a arătat o îmbunătățire a hipointensității semnalului în cortexul renal de 34 și 51% în rinichii stâng și, respectiv, drept, indicând o eliminare parțială a depozitelor de fier din rinichi.

