O femeie diagnosticată cu HTA la vârsta de 14 ani, când a fost internată pentru prima dată într-un spital de pediatrie, cu tensiune arterială (TA) de 210/120mmHg, dureri de cap și hipocaliemie. Suspectând o hipertensiune secundară, a fost supusă mai multor teste. Ecografia renală, ecocardiograma și cateterizarea aortei și a arterelor renale nu au arătat anomalii. Activitatea reninei plasmatice (PRA) și nivelul aldosteronului plasmatic (PA) au fost ridicate în două ocazii. Acidul vanilimandelic urinar și nivelurile plasmatice de TSH, T4 liber și T3 au fost normale. A fost externată din spital cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei și blocante ale canalelor de calciu, dar nu a revenit pentru monitorizare.
La vârsta de 19 ani, a consultat un alt spital pentru hipertensiune arterială și a rămas însărcinată în opt săptămâni, fapt pentru care a fost internată la terapie intensivă. S-a constatat o stare de sănătate fetală bună, TA 200/110mmHg și hipokaliemie și s-a început tratamentul cu clonidină și alfa-metil dopa. Ecografia renală a evidențiat o formațiune nodulară regulată cu diametrul de 45 mm în polul inferior al rinichiului stâng, compatibilă din punct de vedere ecografic cu un angiomiolipom. Nivelurile PRA și AP au fost ridicate. A continuat tratamentul ambulatoriu cu labetalol și nifedipină. La 19 săptămâni de gestație a fost internată la camera de urgență cu diagnosticul de avort ratat și i s-a efectuat un chiuretaj. Patru zile mai târziu, aceasta a solicitat externarea voluntară și nu a revenit pentru monitorizare.
Doi ani mai târziu, în timp ce era sub tratament cu enalapril, losartan și amlodipină, a fost internată în secția noastră de spital cu cefalee occipitală și slăbiciune musculară de câteva zile. Tensiunea arterială a fost de 220/140mmHg. Studiile inițiale au arătat o hipokaliemie de 2 mEq/l, creatinină plasmatică de 0,6mg/dl și uree plasmatică de 25mg/dl. Ecografia renală a evidențiat o imagine nodulară solidă, coroborată cu tomografia computerizată abdominală contrastată, unde s-a observat o formațiune voluminoasă ocupantă de spațiu, solidă, în sectorul interpolar și polul inferior al rinichiului stâng, cu diametrul de 65 mm, hipovascularizată. Doppler-ul arterelor renale și ecocardiograma nu au arătat nicio alterare.

Având în vedere diagnosticul prezumtiv de HTN secundară unei tumori renale, din cauza nivelurilor ridicate de renină, și după ce au fost excluse alte cauze secundare de HTN în studiile anterioare, s-a decis efectuarea unei nefrectomii a rinichiului afectat, după ce anterior a fost controlată tensiunea arterială prin adăugarea spironolactonei în doză de 100 mg/zi la medicația obișnuită.
Examenul patologic a evidențiat o tumoră încapsulată de 5,5x4,5 cm, cu aspect hemoragic, cu zone fibroase albicioase. Microscopic, s-a constatat că leziunea tumorală era formată din celule de mărime medie, cu nuclee veziculare de mărime medie, cu cromatină neregulată, unele cu nucleoli puțin vizibili și citoplasmă eozinofilă, altele cu citoplasmă clară, dispuse în mod difuz, cu hemoragie extinsă și infiltrat inflamator mononuclear ușor, fără invazie a capsulei renale. Nu s-a constatat nicio atipie celulară, mitoză sau necroză. Celulele tumorale au fost pozitive pentru vimentină și au prezentat o pozitivitate puternică și difuză pentru CD34. Observația ultrastructurală a evidențiat celule cu granule intracitoplasmatice cu grade diferite de electrolucență, înconjurate de membrane. Din punct de vedere morfologic, acestea au variat de la rotunde la alungite, căpătând unele forme cu margini rectilinii, iar la unele dintre ele s-a evidențiat o formă romboidală cristaloidă, care la mărire mare arăta o structură în zig-zag cu o electrodensitate marcată. Aceste constatări ar putea fi legate de tumora celulelor juxtaglomerulare (JCT), confirmând suspiciunea clinică.

După intervenția chirurgicală, tensiunea arterială a pacientei a scăzut treptat și medicamentele antihipertensive au fost retrase simultan, iar aceasta a evoluat asimptomatic, normotensiv, cu niveluri normale ale reninei plasmatice, aldosteronului și potasiului seric, fără tratament farmacologic.


