Femeie în vârstă de 56 de ani, diagnosticată cu pSS cu 13 ani înainte. Ea a prezentat un sindrom de uscăciune, astenie și episoade frecvente de poliartrită. În acest timp, a urmat un tratament prelungit cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) și steroizi. În plus, în ultimele luni, metotrexatul a fost asociat cu o ameliorare redusă a simptomelor.
La trei luni de la începerea tratamentului dentar cu implanturi dentare, a fost internat cu edem facial, sindrom febril și scăderea diurezei.
Examenul fizic a evidențiat o deteriorare a stării generale, tensiune arterială (TA) de 160/90 mmHg, febră și edem submandibular cu dovezi de infecție activă în arcada dentară inferioară. Nu a existat niciun edem distal sau leziuni cutanate.
Testele de laborator au arătat Hb 9,2 g/dl, creatinină 2,9 mg/dl, uree 110 mg/dl, profil hepatic, profil lipidic, ANCA și imunoglobuline normale. ANA pozitiv, anti-DNA negativ. C3 și C4 scăzute, 46 și, respectiv, 1,6 mg/dl. Serologia pentru VHB, VHC și HIV este negativă. Hemoculturile sunt negative. Anticorpii ANA, anti-Ro, anti-LA și anti-factori reumatoizi (RF) au rămas pozitivi de la diagnosticul de SSp. De asemenea, a prezentat ocazional hipocomplementemie. Au fost observate proteinurie urinară (2 g/l) și microhematurie. Ecografia renală a fost normală. Pacientul a făcut febră după-amiaza, în ciuda antibioterapiei, și oligurie, iar tratamentul prin dializă a trebuit să fie început.
Suspectând o glomerulonefrită acută (GN), probabil postinfecțioasă, având în vedere istoricul procesului infecțios mandibular și hipocomplementemia, s-a efectuat o biopsie renală cu următoarele rezultate:
Cilindrul pentru microscopia optică conținea 8 glomeruli care prezentau ocluzie capilară difuză prin trombi de material proteic PAS-pozitiv. Acestea au fost însoțite, în unii glomeruli, de o infiltrație segmentară de celule inflamatorii. Interstițiul prezenta focare izolate de inflamație limfoplasmocitară, iar arterele erau neschimbate.

Imunofluorescența directă (DIF) a arătat o pozitivitate puternică pentru trombii IgG, IgM, kappa și lambda, dar mai slabă pentru C3 și IgA. C1q și fibrinogenul au fost negative. Studiul ultrastructural a fost efectuat într-o etapă ulterioară.

Diagnostic patologic
Glomeruli cu trombi intracapilare masivi de imunoglobuline suspectați de glomerulopatie crioglobulinemică asociată cu SS.

