Pacientul a fost internat în unitatea noastră la 45 de zile de viață (ziua 0) pentru deshidratare moderată spre severă din cauza unei gastroenterite acute. Printre datele interesante se numără: nou-născut prematur de 32 de săptămâni de vârstă gestațională cu o greutate adecvată la naștere (2.060 g) și sindrom Down, diagnosticat în prima săptămână de viață a TF. Înainte de internare nu a prezentat nicio criză hipoxică. Curba de greutate a fost adecvată. Ecografia (Sonos 100 CF, Hewlett Packard, Massachusetts, SUA) a arătat un gradient de stenoză pulmonară de 70 mmHg, saturația bazală de O2 a fost de 92% cu O2 la 0,5 bpm în ochelari nazali, presiunea arterială medie (PAM) non-invazivă a variat între 50 și 55 mmHg (50-90 percentila pentru vârsta sa). În a treia zi a prezentat șoc hipovolemic acut din cauza diareei severe, necesitând expansiune de volum, intubare și conectare la ventilație mecanică (VM). După un răspuns clinic bun, pacientul a fost extubat după 6 ore, cu o bună toleranță clinică și gazometrică. În a cincea zi a început cu dispnee progresivă, cianoză, crepitații bilaterale fără respirație șuierătoare, necesitând reintubare și conectare la MV (Babylog 8000 plus, Dräger Medizintechnik GMBH. Lübeck, Germania). Testarea virusului sincițial respirator (VSR) în mucusul nazal a fost negativă. În ziua 8 a dezvoltat oligoanurie progresivă cu edem generalizat (creștere maximă în greutate de 16% în ziua 9) și cerințe crescute de oxigen (FiO2: 100%), cu o scădere semnificativă a complianței pulmonare și hipoxemie refractară severă (saturație transcutanată < 70%). MAT invazivă a rămas mai mare de 45 mmHg (percentila 5 pentru vârsta ei: 43 mmHg): nu a existat niciun gradient termic patologic sau coagulopatie. La auscultație, suflul cardiac și-a schimbat caracteristicile, devenind mai scurt și mai puțin intens (sugestiv pentru HPP suprasistemică). Ventilația în decubit ventral a obținut doar o ușoară ameliorare timp de 2-3 ore (indicele de oxigenare [OI] de la 19 la 16), iar pacientul nu a putut tolera creșteri ale presiunii pozitive la capătul expirației (PEEP) mai mari de 8 cmH2O (desaturație și hipotensiune sistemică). După excluderea spasmului infundibular prin ecografie și verificarea HPP (inversarea șuntului de șunt al defectului septal ventricular [DSV]), s-a început tratamentul cu ONI la 40 bpm. Ulterior, după un răspuns bun, a fost menținută la 20 bpm. ONI și protoxidul de azot (NOxPUMP plus, Bedfont Scientific Ltd, Upchurch Kent, Anglia) au fost monitorizate în permanență, acesta din urmă fiind menținut în intervale sub 3 ppm.

De asemenea, pacientul a fost tratat cu perfuzie de dopamină la 8 µg/kg/minut. Radiografia toracică a arătat infiltrate alveolare bilaterale și oligoperfuzie pulmonară ușoară. În urma unui lavaj bronhoalveolar a fost izolat Pseudomonas aeruginosa și a fost inițiat un tratament antibiotic. În ziua 12, s-a observat rezolvarea insuficienței renale acute și a edemului, fără a fi primit tratament cu agenți de substituție a funcției renale. Începând cu ziua 30, s-a observat o îmbunătățire progresivă a dinamicii respiratorii, tolerând reducerea progresivă a ONI (anterior nu fusese posibilă reducerea acesteia la mai puțin de 15 ppm deoarece pacientul nu o putea tolera). În ziua 35, pacientul a fost extubat.


