Menino de cinco anos referido pelo seu pediatra de cuidados primários para um estudo devido a uma deformidade craniana frontoparietotemporal direita que se tinha tornado mais evidente nos últimos meses. Tinha apresentado vómitos ocasionais com maus cheiros, de um ano de evolução, e dores de cabeça acompanhadas de sonofobia e fonofobia, de frequência variável e intensidade suave que nunca o tinham acordado à noite desde os três anos e meio de idade. O exame neurológico foi normal (incluindo exame de fundo), excepto para a macrocefalia com uma circunferência da cabeça de 55 cm (>99º percentil).
A única história familiar significativa é uma cifoplastia frontal esquerda no avô paterno.
Nascido de uma gravidez controlada, com ultra-sons pré-natais normais e parto eutecológico sem complicações. Não tinha outra história pessoal de interesse. O desenvolvimento psicomotor era normal, com marcha livre aos 13 meses, linguagem e sociabilidade adequadas à sua idade, e frequentou a escola com dificuldades de aprendizagem da leitura e da escrita.
A TC craniana mostrou um grande AQ na fossa craniana média direita com deslocamento da linha média e colapso das alças ventriculares adjacentes, o que foi confirmado pela RM craniana mostrando conteúdo hipointenso na região frontoparietotemporal direita em sequências T1 e hiperintenso em T2, que não se alterou após contraste gadolínio.

O paciente foi encaminhado para neurocirurgia, onde as pressões intracranianas foram monitorizadas com um sensor epidural pneumático, usando uma trefina frontal precoronal, e apenas as pressões nocturnas foram encontradas como patológicas. Em vista da hipertensão intracraniana crónica, o tratamento foi decidido com cistocisternostomia, comunicando o QA com a cisterna optico-carotídea, por meio de um endoscópio com ângulo de 30° e um cateter com balão de dupla ventriculostomia, para favorecer a comunicação dos espaços e a livre circulação do LCR.


