Apresentamos o caso de uma mulher de 54 anos, coleistectomizada aos 23 anos de idade e com vários episódios de coleledocholitíase residual resolvida endoscopicamente como pano de fundo de interesse. A doente foi admitida para dores epigástricas irradiadas para as costas, acompanhadas de náuseas e vómitos, de horas de duração, sem febre ou sensação de distermia. A paciente tinha tido alta no dia anterior por coledocolitíase residual que tinha resolvido endoscopicamente, sem outros achados patológicos sobre colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (ERCP).
Ao ser examinado, tinha dores no hipocôndrio e epigándrio direito à palpação, sem sinais de peritonismo, e um abdómen ligeiramente distendido. Os testes laboratoriais mostraram leucocitose com neutrofilia, hiperbilirrubinemia e elevação suave das transaminases, com amilase normal, bem como uma elevação acentuada de 1 hora de ESR. Os anticorpos das células parietais eram positivos e o soro IgG4 era negativo. As culturas de sangue foram realizadas aquando da admissão e não foram isolados microrganismos.
Uma ecografia mostrou várias lesões que ocupam espaço, sugerindo abscessos hepáticos, pelo que foi decidido completar o estudo com uma ressonância magnética (MRI). Isto mostrou lesões múltiplas em ambos os lobos hepáticos, entre 1 e 7 centímetros de diâmetro, hiperintensamente mal definidas em sequências ponderadas em T2 com supressão de gordura, e com realce homogéneo ou periférico durante o estudo dinâmico com contraste intravenoso, sendo assim compatível com abcessos hepáticos. Foi também observada dilatação do canal biliar principal com defeitos de enchimento ao nível do canal biliar comum distal e do canal hepático comum, juntamente com uma estenose ao nível da confluência hilar, sem causa aparente e que não tinha sido observada anteriormente. Foi tentada uma drenagem percutânea guiada por ultra-sons, mas não foi possível devido à ausência de liquefacção significativa. Com o tratamento antibiótico intravenoso, o paciente tornou-se assintomático e permaneceu afebril. Foi realizada uma nova ressonância magnética de seguimento, mostrando uma redução significativa nas lesões hepáticas, mas sem poder excluir uma origem neoplásica, bem como uma irregularidade na origem do ramo hepático esquerdo, o que levanta a dúvida de uma origem inflamatória ou tumoral, para além da coledocolitíase. Foi realizada uma ERCP, da qual foram extraídas duas microcalcificações, confirmando a estenose do ramo hepático esquerdo, e foram recolhidas amostras para estudo citológico, que foram negativas para a malignidade. Finalmente, foi decidido realizar uma biopsia guiada por ultra-sons das lesões, sem incidentes. O exame histológico da lesão revelou uma proliferação de células miofibroblásticas com núcleos alongados e citoplasma, positivas para actina e desmin por técnicas imunohistoquímicas. Houve também um aumento da população de plasmócitos IgG4-positivos, em algumas áreas que excederam 30 por campo de alta magnificação, com uma proporção IgG4/IgG superior a 40%. Todos estes achados foram sugestivos de pseudotumor inflamatório do fígado do tipo linfo-plasmático, provavelmente relacionado com doença sistémica relacionada com IgG4. Além disso, foram observados danos no canal biliar e alguma fibrose periductal concêntrica sem células IgG4 a esse nível no fígado não lesionado.

O paciente, após receber tratamento antibiótico para possível superinfecção das lesões dada a história da CPRE, recebeu alta com tratamento com esteróides num regime descendente, com uma boa evolução clínico-radiológica.


