Paciente de 33 anos sem antecedentes de interesse, diagnosticada com a doença de Crohn ileal no início de 2005. Tinha sido tratado com claversal 500 mg/8 h e azatioprina numa dose de 150 mg/dia desde Dezembro de 2005 para a corticodependência. Também estava a ser tratado com ferro oral trimestral, vitamina intramuscular mensal B12 e ácido fólico dois dias por semana. Desde então, o paciente estava assintomático. Em Janeiro de 2007, foi observado um aumento das enzimas de colestase ao longo do tempo, tendo sido decidido alargar o estudo numa base ambulatória e retirar a azatioprina.
Exame físico: Pressão arterial: 100/60 mm/seg; Pulso: 70 bpm; Temperatura: 36oC; Peso: 80 kg; Altura: 180 cm; Bom estado geral. Consciente e orientada. Auscultação cardiopulmonar normal. Abdómen mole, depressivo, não doloroso, sem massas ou megalitismo. Extremidades inferiores sem alterações.
Tendo em conta a persistência da colestase, foram realizados os seguintes testes:
Exames de sangue. Hemograma e coagulação normais. Plaquetas: 108,000/ml. Perfil hepático: Transaminases normais. FA: 248U/L. GGT: 390U/L. Perfil férrico e autoimunidade negativa. A serologia do vírus da hepatite B e C é negativa.
Ultra-sons abdominais. Fígado difusamente aumentado em tamanho, com contorno suave e parênquima difusamente grosseiro, heterogéneo e hiperecogénico, sem lesões ocupacionais. esplenomegalia suave. Calibre e permeabilidade normal do portal portal. Resto de estruturas sem alterações.
Ressonância magnética abdominal. O fígado difusamente aumentado em tamanho, contorno capsular liso e parênquima homogéneo em sequências T1 de nível médio, em sequências T2 parece hypointense, com áreas difusas fragmentadas, ligeiramente hiperintensas, sem lesões ocupacionais. Ligeira esplenomegalia. Resto de estruturas sem alterações.
Gastroscopia. No terço inferior do esófago foram observadas 3 pequenas varizes, que desapareceram com a insuflação.
Dada a persistência da colestase dissociada apesar da retirada da azatioprina, foi decidido realizar uma biopsia hepática na qual foi observada uma arquitectura geral preservada. Alguns espaços de portal são alargados com uma ponte porto-portal incompleta. Veias isoladas centrolobulilares. Sem colestase ou hemossiderose. Sem macrófagos. PAS diastase positiva. Alguns espaços de portal têm um ligeiro infiltrado de células redondas que não transborda a placa limitadora. Os trabéculos irregulares de hepatócitos mostram um padrão regenerativo e semelhante ao pavimento em algumas áreas. Existem frequentemente células binucleadas, estruturas vasculares e áreas sinusoidais dilatadas com um padrão pelioidal. Existe um quadro irregular de reticulina com áreas de colapso. A histologia descrita acima é compatível com a hiperplasia regenerativa nodular.

A evolução subsequente, tanto dos dados analíticos como dos dados de hipertensão portal, foi boa com normalidade analítica e desaparecimento das varizes esofágicas.


