Uma mulher de 36 anos, sem antecedentes, que começou com a parestesia no polegar da mão direita seguida, 2 dias depois, por uma fraqueza no movimento de pinça. Dois dias mais tarde, desenvolveu paresia dorsiflexão do pé esquerdo e parestesia dolorosa no dorso do pé esquerdo. Foi admitida uma semana após o início da semana de evolução, com paresia de grau 3 na escala do Medical Research Council (MRC) dos opositores da direita e do abdutor pollicis brevis (ACP) e MRC de grau 4 dos músculos dependentes do músculo externo poplíteo ciático esquerdo (CPE) juntamente com hipoestesia táctil e dolorosa no primeiro e segundo dedos da mão direita e no dorso do pé esquerdo. Estava em bom estado geral, sem febre, lesões cutâneas ou adenopatias. Cinco dias após a admissão, surgiram novas alterações neurológicas, consistindo em paresia MRC de grau 3 do deltóide e tríceps braquial esquerdo e paraestesia na face externa do braço esquerdo e de ambos os bezerros.
Estudos complementares realizados incluíram taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), hemograma, bioquímica elementar do sangue e urina, estudo do líquido cefalorraquidiano (LCR), estudo da coagulação incluindo plaquetas, volume médio de plaquetas, tempo de protrombina, relação normalizada internacional (INR) e fibrinogénio, proteinograma, imunoglobulinas, fracções C3 e C4 complementares, crioglobulinas, anticorpos anticorpos anticorpos, anticorpos anticorpos anticorpos, imunoglobulinas anticorpos, anticorpos anticorpos anticorpos anticorpos, anticorpos anticorpos anticorpos anticorpos, anticorpos anticorpos anticorpos anticorpos anticorpos, anticorpos anticorpos anticorpos anticorpos anticorpos anticorpos crioglobulinas, anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos anti-neutrofilo citoplasma (ANCA), anticorpos anti-cardiolipina IgG e IgM e anti-ganglioside GM1 e GD1b, factor reumatóide, serologia para lues (RPR), Borrelia burgdorferi e hepatite B e C, Mantoux, electrocardiograma (ECG), radiografia do tórax, ressonância magnética cerebral, torácica e abdominal (MRI). Os resultados destes exames estavam dentro do intervalo normal.
Durante a admissão, foram realizados dois estudos neurofisiológicos, conforme detalhado no quadro 1. O primeiro, realizado 9 dias após o início dos sintomas, realçou a ausência de potencial motor (MP) do SPC esquerdo e uma redução da amplitude da MP mediana direita com estímulos no pulso, cotovelo e axilar em comparação com a obtida com a estimulação palmar. O electromiograma (EMG) do PCA certo mostrou um padrão de esforço máximo simples com poucos potenciais de unidades motoras (MUPs) de características normais e sem actividade espontânea. Nenhuma actividade espontânea ou voluntária foi registada na tibialis anterior esquerda (TA). No segundo estudo, realizado aos 15 dias de evolução, foram observadas alterações na condução sensorial de vários nervos, que anteriormente não tinham mostrado alterações. Estas incluíram uma redução da amplitude do potencial sensorial do nervo peroneal superficial esquerdo, ausência de respostas sensoriais nos nervos surais e no nervo mediano direito na estimulação do terceiro dedo, e uma diminuição da amplitude das obtidas do primeiro e segundo dedos. Tal como no primeiro estudo, não foram obtidas PMs do CPE esquerdo. A amplitude das PMs da mediana direita foi reduzida, incluindo a correspondente à estimulação na palma, que tinha diminuído em relação à do estudo anterior. O EMG mostrou actividade espontânea sob a forma de fibrilhas e ondas positivas, abundante na PCA direita e escassa na TA e pedio esquerda. Como no estudo anterior, as ondas H-reflexo e F de CPE ulnar, tibial posterior, medial esquerda e direita eram normais e não foram observados bloqueios de condução motora proximal nos nervos medial esquerdo e em ambos os nervos ulnar, com valores normais até ao ponto de Erb.

Uma biopsia do nervo sural esquerdo mostrou degeneração axonal e infiltrado inflamatório perivascular compatível com infarto por vasculite.

Foi iniciado o tratamento com 60 mg/dia de prednisona, com melhoria subjectiva da fraqueza muscular e paraestésicos dolorosos. Posteriormente, a dose de prednisona foi gradualmente reduzida. Aos 9 meses, 45 mg de dois em dois dias, melhoria das parestesias nas extremidades inferiores e da força proximal na extremidade superior esquerda. O défice sensorial-motor persistiu na mão direita e marcou a paresia no território da EPC esquerda. Um terceiro estudo neurofisiológico realizado aos 9 meses não mostrou alterações significativas em relação ao anterior, excepto no que diz respeito ao reaparecimento do potencial sensorial de baixa amplitude no nervo sural direito. No EMG, a actividade espontânea moderada persistiu na PCA direita e na AT esquerda, com padrões de esforço máximo marcadamente deficientes e PUMs com sinais de reinervação activa, irregular (polifásico e politurno) e instável.


