Apresentamos o caso de uma menina de 30 meses que veio ao departamento de emergência por se ter apresentado nos últimos dois dias com ligeira instabilidade de marcha e tremor intencional. Os pais relataram que três semanas antes tinha aparecido uma ligeira erupção generalizada sem febre, que se resolveu espontaneamente em poucos dias. A sua história pessoal não incluía alergias conhecidas ou traumas anteriores e o seu calendário de vacinação estava actualizado, incluindo a varicela (varicela). O seu desenvolvimento psicomotor era normal. Ela foi reavaliada 48 horas mais tarde, salientando um agravamento da ataxia que a impedia de ficar de pé, associado a uma irritabilidade severa e sono irregular. O exame físico à admissão mostrou que o paciente estava em boas condições nutricionais e não havia sinais meníngeos, sinais externos de trauma ou outros achados patológicos. O exame neurológico revelou um discurso desarticulado mas inteligível adequado ao contexto, ataxia cerebelar, e tremor intenso e generalizado de intenção. Nervos cranianos, força, tónus muscular e reflexos osteotendinosos eram normais e simétricos.
Na admissão, foram realizados electroencefalograma (EEG) e tomografia cerebral (CT) com contraste de iodo, que não revelou anomalias electroencefalográficas ou estruturais. As toxinas da urina foram negativas. A punção lombar mostrou ligeira linforreia com bioquímica e culturas negativas, incluindo o grupo do herpes, vírus neurotrópico e Borrelia. A serologia do vírus Herpes simplex, Epstein-Barr, Varicella-zoster, enterovírus, Salmonella sp., Streptococcus pyogenes e Borrelia burgdoferi não mostrou quaisquer descobertas patológicas.
No quinto dia após o início dos sintomas, o paciente apresentou com intenção tremor e grave ataxia truncal que tornou difícil sentar-se. O tremor foi agravado pelo provável reforço intencional do mioclonus e a irritabilidade foi extrema. Apareceram então movimentos oculares rápidos, sacádicos, multidireccionais, caóticos mas conjugados, que também eram visíveis com os olhos fechados, e que diminuíram quando o paciente foi capaz de fixar o seu olhar. Dado o diagnóstico clínico do opsoclonus (SOMA), foi iniciada a procura de um possível tumor. Foi solicitada uma ecografia abdominal, com resultados normais, e uma simples radiografia ao tórax mostrou uma massa torácica paraesternal esquerda. Um TAC torácico mostrou uma massa intratorácica paravertebral esquerda, compatível com a TCN, confirmada após cirurgia como ganglioneuroblastoma localizado. Também foram solicitadas enolase neuronal específica em sangue e catecolaminas de urina de 24 horas, que foram consideradas normais.

O opsoclonus diminuiu após o início da prednisona oral de dose elevada (2 mg/kg/dia), e já não era observado 15 dias após a cirurgia. Ataxia e irritabilidade melhoraram acentuadamente, mas um ano depois ainda requer tratamento com prednisona oral em doses mínimas diárias para recidivas de instabilidade ligeira da marcha e irritabilidade, sem evidência de recidiva de tumores até à data. O seu desenvolvimento psicomotor continua a progredir normalmente.


