Uma mulher de 71 anos sem historial de interesse que, após 6 meses de dermatite no rosto, tronco e extremidades, foi diagnosticada em Julho de 2013 por biopsia de pele como tendo DM com envolvimento de pele, sem reportar fraqueza muscular. As enzimas musculares CK e aldolase eram normais. ANA positivo (1:320) e Mi-1:Mi-2 positivo (1:320) com anti-P155/140 negativo. Os marcadores tumorais e um TAC completo não demonstram a presença de neoplasia. Os reagentes de fase aguda são elevados, CRP 44,2 mg/L [0 - 5] e ESR 73 mm/h [0 - 19]. Foi tratado com prednisona na dose de 30 mg/24 h em várias doses decrescentes durante 4 meses. Durante este período, ela começou progressivamente a experimentar mialgia e fraqueza muscular que a obrigou a acampar, com febre, disfagia e perda de peso de 10 kg.
Em Dezembro de 2013, foi admitida por suspeita de DM com o aparecimento de miopatia. Um electromiograma (EMG), ressonância magnética (RM) e biopsia muscular confirmaram a miopatia inflamatória nos músculos proximais das extremidades. Um esofagograma confirmou uma deficiência motora significativa do esófago e um esvaziamento gástrico atrasado. Foi-lhe diagnosticado um MD com envolvimento muscular e digestivo, bem como um envolvimento cutâneo. O estudo pulmonar e o ecocardiograma foram normais.
Durante os primeiros 8 dias, a terapia com corticosteróides antes da admissão foi mantida. O Cinitapride foi prescrito como pró-cinético. No nono dia, após a confirmação da miopatia, iniciou-se a azatioprina 50 mg/24h. Foram adicionados pulsos intravenosos (IV) de metilprednisolona durante 3 dias, seguidos de prednisona 30 mg/24h durante 2 semanas (depois um horário de afilamento). No sétimo dia após o início da azatioprina, foram detectados GOT/AST 160 U/L [2 - 35] e GPT/ALT 313 U/L [2 - 35], sendo os níveis anteriores normais. Foi decidido descontinuar a azatioprina devido a hepatotoxicidade e o farmacêutico comunicou ao Centro de Farmacovigilância a suspeita de reacção adversa. É iniciado o micofenolato 500 mg/24h, para o qual o doente assina um termo de consentimento informado e é completada a documentação para o uso de fármacos em situações especiais. A dose foi aumentada para 1 g/12h.

Após 6 semanas de tratamento, relatou melhoria da força muscular, aumento da actividade física, redução significativa da disfagia e dermatite, com normalização dos reagentes de fase aguda e transaminases, continuando com CK e aldolase normais. Foi decidido descontinuar o cinitapride e continuar com um regime de prednisona afunilado. Após 9 semanas de terapia, ela relatou queda de cabelo e parestesias nos membros inferiores, que são descritas como reacções adversas frequentes na ficha de dados do micofenolato. Na semana 12, a dose de prednisona foi reduzida de 10 mg para 7,5 mg /24h. No seguimento de 14 semanas, o paciente descreveu uma placa eritematosa pruriginosa de 10 cm semelhante às observadas no início da doença. A única alteração observada nos testes de laboratório foi um aumento do CRP para 29,2 mg/L. A alopecia estabilizou, a paraestesia desapareceu e foi decidido regressar a 10 mg de prednisona de 24 em 24 horas. Na semana 16, o CRP normalizou para 4,1 mg/L e o estado da pele desapareceu, voltando a uma dose de 7,5 mg /24h de prednisona. Na semana 20, o PRC permaneceu ao alcance e não houve sinais de dermatite, e a prednisona 7,5 mg /24h mais 1 g /12h de micofenolato foi considerada segura e eficaz no controlo da doença neste doente.


