Um homem de 78 anos de idade diagnosticado em Janeiro de 2012 com SS fase III-B/IV-A1 (T4N0M0) com extenso envolvimento cutâneo, cuja história pessoal era um fumador de 20 cigarros por dia, diabetes mellitus tipo 2, hipertensão, fibrilação atrial e hiperplasia benigna da próstata.
Foi-lhe diagnosticado líquen plano em 2010 pelo departamento de dermatologia, apresentando prurido que foi controlado com corticosteróides e anti-histamínicos sistémicos, PUVA terapia e acitretina. Quando lhe foi diagnosticado SS, foi-lhe adicionado clorambucil oral à terapia. Após 10 meses, em Novembro de 2012, observou-se uma perda de resposta começando o tratamento de segunda linha com bexaroteno juntamente com gabapentina 300 mg diários com o objectivo de melhorar o controlo do prurido.
A progressão da pele após 2 meses de tratamento, bem como a insónia e depressão, associadas a prurido incontrolável, levaram a começar com uma terceira linha de tratamento, administrando poli-quimioterapia de acordo com o esquema CVP (ciclofosfamida, vincristina e prednisona), sem doxorubicina devido às comorbilidades que apresentou. Infelizmente, após dois ciclos de tratamento, o paciente continuou a não mostrar qualquer resposta e nenhuma melhoria no prurido. A próxima opção disponível, fotoférese extracorpórea, foi rejeitada pelo centro de referência, e nesta situação foi decidido administrar como terapia antiprurítica, uma utilização fora das indicações autorizadas.
O Departamento de Farmácia, juntamente com o Departamento de Hematologia, reviu a literatura e comparou as doses utilizadas nas diferentes séries de casos publicados, começando com uma dose de 80 mg diários durante 10 dias e continuando com 80 mg de 48 em 48 horas. Uma vez que se tratava de uma indicação fora do rótulo, foi solicitado ao paciente o consentimento informado.
Cada embalagem de Emend® (aprepitante) contém uma dose de 125 mg e duas doses de 80 mg. Uma vez que a dose a ser utilizada neste caso era de 80 mg, a fim de fazer uso da cápsula de 125 mg, foi decidido preparar uma suspensão de aprepitante. Para este fim, o conteúdo das cápsulas aprepitantes4 (125 mg +80 mg +80 mg +80 mg) foram extraídas e foram adicionados 7 mL de Ora-Plus® e outros 7 mL de Ora-Sweet®, resultando numa suspensão de 20 mg/mL, que foi reembalada em 4 mL de seringas orais (80 mg). A suspensão foi dada uma estabilidade de 90 dias, armazenada num frigorífico. O paciente recebeu informações orais e escritas sobre os dias em que devia tomar o tratamento, a necessidade de refrigeração e os efeitos adversos mais comuns.
Quinze dias após ter iniciado o tratamento com aprepitante, o paciente relatou uma melhoria significativa do prurido. Até agora, o prurido tinha sido sempre avaliado subjectivamente. Foi decidido avaliar o prurido do paciente utilizando a escala visual analógica (EVA) (0 = sem prurido e 10 = pior prurido imaginável), e o paciente recebeu uma EVA de 5. Dada a eficácia do tratamento e a ausência de efeitos adversos, foi decidido continuar com o regime de 80 mg a cada 48 horas.
Após uma semana, o paciente foi internado por lesões vesiculares e dor no hemitórax direito. Durante a admissão, o prurido foi bem controlado. A gabapentina foi também descontinuada devido a tremores associados ao tratamento e foi administrado um tratamento de quarta linha para CTCL (doxorrubicina peguilada lipossomal). Quando o paciente teve alta do hospital, não levou consigo as seringas de aprepitante por engano e esteve fora do tratamento durante aproximadamente 1 semana. Quando regressou à clínica, relatou um agravamento da comichão, pelo que reiniciou o tratamento com aprepitante. Após 3 ciclos de quimioterapia, foi decidido descontinuar a doxorubicina, dada a progressão a nível cutâneo. Como última opção, foi administrada gemcitabina semanal, mas teve de ser retirada devido à fraca tolerância. Finalmente, e com uma EVA de 9, foi decidido interromper toda a quimioterapia, e manter a melhor terapia de apoio, continuando o tratamento com aprepitante até ao fim da doença.


