Uma mulher de 29 anos de idade foi diagnosticada com múltiplos cavernomas em 1996, ano em que foi submetida a cirurgia após uma hemorragia frontal de um angioma cavernoso frontal direito, com evacuação do hematoma e ressecção da lesão vascular. No mesmo ano, foi detectado um pequeno angioma protuberancial esquerdo de 3 mm de diâmetro. A paciente permaneceu assintomática até Janeiro de 2004, quando foi admitida por dores de cabeça e vómitos associados à hemi-hipoestesia com parestesia da hemibody direita e hemiparesia 4/5 direita. O exame revelou um nistagmo vertical, hemiparesia 4/5 direita e hemi-hipoestesia direita com extinção sensorial.
O TAC craniano realizado na admissão mostrou um hematoma protruberancial posterior direito de 20 mm de diâmetro, relacionado com a localização conhecida do cavernoma.

A RM do cérebro confirmou a presença de um angioma cavernoso protuberancial com a presença de hemossiderina perilesional definindo o crescimento e sangramento da lesão, que deformou o ventrículo IV na fossa rombóide ao nível do colículo facial esquerdo sem emergir para o ventrículo ou qualquer outra parte da superfície do tronco cerebral.

Dada a progressão clínica e radiológica da lesão, foi decidido intervir cirurgicamente, utilizando a monitorização intra-operatória que consiste na estimulação da superfície da fossa rombóide, para determinar a localização dos núcleos dos nervos cranianos esquerdos VII X e XII. Foram também realizados potenciais auditivos intra-operatórios. Para estimular os núcleos localizados na fossa rombóide, utilizámos o sistema de monitorização de nervos NIM-Response® (Medtronic, XOMED), aplicando um estímulo monopolar a tensão constante com um impulso rectangular monofásico. A intensidade máxima aplicada foi de 2 mA. A duração do estímulo foi de 100 µseconds e a frequência foi de 10 Hz. A leitura electromiográfica foi realizada com eléctrodos colocados a 5 mm de distância num arranjo bipolar para cobrir a área muscular representativa. Os eléctrodos para monitorizar o nervo facial foram colocados nos músculos orbicularis oculi da boca e do olho. Para registar o nervo craniano XII, os eléctrodos foram colocados sobre o músculo genioglossus. A gravação do par X foi realizada com sensores de cordas vocais localizados no tubo de anestesia.
O paciente foi colocado em posição prona e foi realizada uma craniectomia suboccipital e excisão do arco posterior de C1. Após abertura dural e aracnoide e sob controlo microscópico, observou-se assimetria ao nível do colículo facial esquerdo. Após identificação anatómica dos núcleos X e XII, a sua funcionalidade foi confirmada por estimulação intra-operatória com resposta electromiográfica positiva. O núcleo facial foi localizado apenas por estimulação e verificou-se que era muito lateral, na borda entre o ângulo da fossa rombóide e o pedúnculo cerebelar médio. O núcleo foi provavelmente deslocado lateralmente devido ao efeito de massa do hematoma, que não era visível na superfície. Foi feita uma incisão pial, o hematoma foi localizado e evacuado, bem como o cavernoma causador do hematoma. No final da ressecção, a monitorização dos núcleos envolvidos foi repetida, obtendo resposta electromiográfica em todos eles, embora a intensidade da face, especialmente da orbicularis oris dos lábios, tivesse diminuído. Os potenciais auditivos foram mantidos com a mesma resposta que no período pré-operatório.
No pós-operatório, o paciente apresentou uma paresia transitória X e XII, que recuperou completamente após 48 horas e que suspeitamos ser devida ao bloco produzido pelo estímulo eléctrico repetido. Apresentou também uma oftalmoplegia internuclear com síndrome de um e meio, que recuperou parcialmente, com uma paresia nuclear persistente do par esquerdo VI, bem como uma paresia facial nuclear que tem vindo a melhorar progressivamente. Não foram observados défices motores nos longos percursos, embora ele seja instável ao andar, embora possa andar sem ajuda, de forma autónoma. O nível de consciência é bom, com funções cognitivas mais elevadas preservadas.

