Um rapaz de 13 anos referiu-se ao Departamento de Cirurgia Oral e Maxilo-facial do Departamento de Pediatria durante 4 dias de inchaço assintomático da bochecha direita. Não relatou outros sintomas e nenhuma perda de peso.
O exame físico revelou uma massa sólida e elíptica entre o corpo do osso malar e a parte anterosuperior do osso maxilar direito. Havia uma fronteira entre a lesão e o músculo circundante e esta não se infiltrava na pele. O exame intra-oral revelou uma massa firme, móvel e indolor na gengiva na base do vestíbulo do hemiarca superior direito. Não foram encontradas outras descobertas no exame da cabeça e pescoço.
Foi realizada uma biópsia com acesso intraoral. Histologicamente, a massa consistia na sua maioria numa proliferação compacta de pequenas células. Com maior ampliação estas células consistiam em núcleos redondos e uniformes, revelando cromatina granular com condensação periférica, bem como citoplasma escassamente eosinofílico ligeiramente eosinófilo. O estroma era esparso com tractos ocasionais de tecido fibroso. A análise imunohistoquímica mostrou positividade para CD-99.

A ressonância magnética (RM) subsequente mostrou a presença de um tumor sólido bem demarcado, encapsulado, medindo aproximadamente 24 × 13 mm localizado antes do seio maxilar direito, com deslocamento anterior da musculatura zigomática. A lesão não mostrou infiltração das estruturas vizinhas e mostrou um intenso aumento do gadolínio após a administração do gadolínio, sugerindo uma elevada celularidade da lesão. Não foram identificadas alterações ósseas subjacentes ou crescimento adenopático significativo.

Antes do tratamento, as metástases distantes foram excluídas por biopsia e aspiração de medula óssea, para além de uma tomografia PET-CT de corpo inteiro.
O tratamento da ESS foi administrado segundo o protocolo Euro-EWING 99. A RM de controlo mostrou o desaparecimento da lesão, embora com espessamento persistente envolvendo a musculatura facial afectada (aspecto inferior do orbicularis oculi e do levator labii superioris), juntamente com um melhoramento mínimo após a administração de contraste.
Foi então realizado o tratamento cirúrgico da lesão restante, com extensa ressecção da musculatura facial afectada e dos tecidos moles. O plano ósseo maxilar foi abordado, sem ressecção, pois não foi observada qualquer infiltração tumoral, nem clínica nem radiograficamente.
O paciente teve alta no segundo dia pós-operatório em bom estado geral, sem complicações pós-operatórias.
A análise histológica da amostra cirúrgica revelou ausência de células malignas e margens negativas.
Os resultados da ressonância magnética de controlo foram descritos como alterações pós-operatórias a partir do estudo de base, sem critérios de recorrência ou recidiva de tumores subjacentes.


