Um paciente do sexo masculino de 33 anos foi encaminhado para consulta porque apresentava um tumor na região basal mandibular a nível parassinfisário do lado direito com vários anos de evolução e crescimento lento. A sua história médica incluía esclerose tuberosa e ter sido submetido a um transplante renal após uma nefrectomia para angiomiolipoma renal. Os sintomas da doença incluíam o adenoma sebáceo de Pringle na região nasolabial, hamartomas da retina no fundo do útero e lesões fibróticas na região cervical posterior. O exame clínico revelou uma lesão dura aderente à mandíbula, de aproximadamente 2x2 cm de diâmetro, com dor ligeira à palpação. Na pele da região cervical lateral e na nuca, foram observadas múltiplas pequenas lesões excrescentes de coloração escura e aspecto fibrótico. O exame intra-oral revelou hiperplasia gengival, que foi atribuída ao tratamento anticonvulsivo crónico com hidantoína para prevenir as crises epilépticas típicas da sua síndrome subjacente, que o paciente tinha sofrido anteriormente.

A radiografia panorâmica mostrou um aumento da densidade óssea a nível mandibular na região parassimperial, e a tomografia computadorizada mostrou excrescência óssea condróide e erosão do córtex mandibular a nível parassimperial direito, sem componente de massa de tecido mole. O diagnóstico diferencial radiográfico incluiu: ameloblastoma, mixoma odontogénico, cisto aneurismático, fibroma condromixoide, hemangioma central ou granuloma eosinófilo.

Sob anestesia geral e utilizando uma abordagem cutânea, a lesão redonda dura foi excisada com uma margem de segurança na mandíbula. Além disso, os fibróides cervicais foram excisados no mesmo procedimento cirúrgico utilizando um laser de CO2. No dia seguinte à operação, o paciente teve alta do hospital. Posteriormente, foi visto em ambulatório sem quaisquer sinais ou sintomas de recorrência da lesão mandibular durante três anos.

O exame patológico da lesão óssea mandibular excisada revelou uma lesão constituída por um pequeno número de fibroblastos e um estroma com uma grande quantidade de colagénio hialinizado. Foram observadas espículas ósseas dentro da lesão sem borda osteóide indicativo de infiltração óssea do tumor. A lesão tinha células em forma de fuso com núcleos alongados e uniformes com poucas mitoses e sem atipias, o que a tornava benigna. O estudo concluiu que se tratava de um fibroma desmoplástico.


