Apresentamos um homem de 30 anos, sem historial médico ou cirúrgico de interesse, que consultou por um tumor latero-cervical esquerdo de vários meses de evolução; o paciente relatou suores nocturnos nos últimos meses como a única descoberta digna de nota na anamnese.
O exame revelou um tumor medindo aproximadamente 5x5cm de diâmetro medial ao terço inferior do músculo esternocleidomastóide (SCM) com uma consistência elástica, mal definida, não aderente a planos profundos ou pele, cujo tamanho não variou com alterações posturais, não pulsátil, e com auscultação negativa.
Foi solicitada uma punção guiada por tomografia computorizada (CT), a qual foi relatada como sendo uma celularidade linfática com alterações indeterminadas que não podiam ser tipadas citologicamente, recomendando um estudo serológico viral.
O TAC com contraste intravenoso mostrou uma massa homogénea, sólida e bem definida, medindo 5x7 cm, localizada no espaço vascular cervical esquerdo, comprimindo a veia jugular interna esquerda, atrás do MCE, com uma captação moderada do contraste e alguma linfadenopatia adjacente. Não houve hiper-crescimento sugestivo de glomus carotídeo. O diagnóstico diferencial radiológico incluiu o processo linfoproliferativo, tumor neurogénico ou tumor mesenquimatoso.

Sob anestesia geral foi realizada uma incisão horizontal supraclavicular esquerda e secção do músculo ECM a este nível para obter uma exposição adequada. Foi encontrado um tumor de 5x7 cm de aspecto congestivo, duro com intensa vascularização periférica que dificultava a sua dissecção; o tumor apresentava um plano de separação com o espaço vascular. O aspecto clínico na altura da cirurgia impressionou os autores como um tumor vascular.

O exame patológico do espécime revelou um gânglio linfático com arquitectura preservada e um aumento marcado no número de folículos linfóides e positividade para marcadores imunohistoquímicos (CD20+CD10+, bcl2-). Caracteristicamente, os centros germinais mostravam material hialino, alguns vasos e disposição da coroa linfocitária em camadas de cebola.

O número de plasmócitos (CD138) encontrava-se no intervalo normal e não apresentava restrições para as cadeias ligeiras de imunoglobulina (kappa e lambda).
O estudo molecular não detectou a presença do vírus do herpes humano tipo 8 (HHV 8) por PCR.
Foi realizado um TAC toraco-abdomino-pelvico, o que era normal. As análises completas ao sangue, imunologia e serologia foram normais.
Estas descobertas representam a forma localizada de hiperplasia angiofolicular linfóide ou doença de Castleman, variante hialino-vascular.


