Uma mulher de 27 anos com uma estreia da doença há dois anos sob a forma de pancolite grave e subsequente corticodependência, em tratamento de manutenção com azatriopina e mesalazina oral.
Foi admitido por dores abdominais, diarreia sangrenta e dores de cabeça acompanhadas de défices motores no membro inferior esquerdo.
Exame físico: dores abdominais difusas à palpação profunda. Exame rectal com resíduos hematológicos frescos. Impotência funcional discreta no membro inferior esquerdo e paraestesia em ambos os membros superiores.
Os testes laboratoriais na admissão mostraram hemoglobina 11 g/dl, ESR 78 mg/l e mobilização mínima de enzimas (GOT 74 IU/l, GPT 96 IU/l, GGT 182 IU/l, FA 148 IU/l).
A avaliação neurológica indicou a tomografia computorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) do cérebro, mostrando a trombose do seio venoso longitudinal. Rectosigmoidoscopia: envolvimento grave da mucosa a partir da margem anal. Biópsias compatíveis com a colite ulcerativa activa, excluindo a infecção por citomegalovírus. O tratamento foi iniciado com corticosteróides intravenosos em doses completas (1 mg/kg/dia) e heparina de baixo peso molecular, com normalização progressiva dos movimentos intestinais.
Após uma semana de hospitalização, aumento do perímetro abdominal com semiologia da ascite e deterioração neurológica (mioclonias nos membros inferiores, diminuição da acuidade visual), acompanhado de aumento da citólise (GOT 600 IU/l, GPT 463 IU/l) e coagulopatia. Foi realizada uma ecografia de Doppler abdominal: hepatomegalia. Porta de 9,5 mm capturando doppler apenas no seu ramo direito. Artéria hepática proeminente. Supra-hepático com absorção de fluxo mínimo, achatado. Conteúdo ecogénico em cava inferior. Ascite.
Estudo adicional por TC e angio-ressonância magnética abdominal: cava intra-hepática diminuída em calibre com imagem de trombo intraluminal. Perda da intensidade do sinal dos vasos supra-hepáticos ao longo de todo o seu comprimento. Porta permeável. Hepatomegalia. Ascite.

Outras causas de doença hepática foram descartadas e foi realizada uma paracentese diagnóstica (leucócitos 20, glucose 86, proteína 1.8, albumina 1.4, GASA 1. Citologia negativa). Estudo da trombofilia com défice relativo de factores de síntese hepática (factor V 36,63%, VII 21%), sem desordem procoagulante primária (anticorpo antifosfolípido, teste de Ham e factor V de Leyden, negativo. Protrombina e gene metilenetetrahidrofolato redutase, homocisteína, antitrombina III, proteínas C e S eram normais).
Com suspeita de síndrome de Budd-Chiari, é iniciado o tratamento com heparina sódica em dose completa. A deterioração clínica continuou nos dias seguintes, com ascite de tensão e coagulopatia grave (actividade de protrombina 38%).
Após avaliação multidisciplinar, o paciente foi transferido para outro centro para tentativa de colocação de um sistema de shunt percutâneo intra-hepático percutâneo, do qual fomos informados da necessidade de fibrinólise articular devido à trombose portal associada. A evolução subsequente foi torpida com o aparecimento de complicações hemorrágicas a diferentes níveis, incluindo uma hemorragia cerebral maciça e a morte final do paciente.


