Um homem de 43 anos de idade de Marrocos foi admitido no nosso departamento com uma história de 4 dias de icterícia mucocutânea indolor, colúria e prurido generalizado. A única história de interesse foi uma tuberculose tratada, hipercolesterolemia sob tratamento dietético e tabagismo suave. Os testes laboratoriais mostraram os seguintes dados: bilirrubina 19,44 mg/dl, GOT 110 IU/ml, GPT 371 IU/ml, GGT 632 IU/ml, FA 787 IU/ml, LDH 394 IU/ml. A amilase e a lipase foram normais durante todo o processo. A hiperergamaglobulina (gamaglobulina 1,56%) também foi notável, com IgG 1840 UI/ml (751-1560 UI/ml). O marcador CA 19-9 era de 82 IU/ml. Autoanticorpos (ANA, AMA, AMA-2, ANCA, LKM1, SMA, SLA e F-actin) e serologias para vírus e bactérias (HAV, HBV, HCV, HIV, CMV, EBV, VZV, HSV, vírus parotidis, parvovírus B19, Brucella, Borrelia, Coxiella, Leishmania, Rickettsiae e Toxoplasma) foram negativos. A ecografia abdominal mostrou dilatação do canal biliar intra e extra-hepático e a ecoendoscopia (EUS) mostrou um pâncreas aumentado com uma lesão focal de 3 cm ao nível da cabeça e uma ligeira dilatação posterior do canal pancreático. O TAC toracoabdominal mostrou também um pâncreas globalmente aumentado, hipodenso, com uma auréola peripancreática hipodensa, com uma borda lisa, sem envolvimento da gordura peripancreática, e, a nível retroperitoneal, na localização periaórtica com extensão para o território ilíaco bilateral, um tecido denso em redor destas estruturas vasculares como um caso, tudo isto compatível com pancreatite auto-imune com fibrose retroperitoneal. Dada a persistência do prurido e da colestase manifesta, realizou-se uma drenagem biliar percutânea e a colangiografia mostrou uma lesão estenosante no ducto biliar comum distal sugestiva de neoplasia pancreática. Tendo em conta esta possibilidade, como primeiro diagnóstico diferencial, foi realizada uma punção-punção de agulha fina guiada por EUS com citologia negativa para células malignas e coloração negativa de Zielh. Dada a ausência de confirmação de neoplasia, e com a suspeita de pancreatite auto-imune, foi realizada uma colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (ERCP), observando-se dilatação do canal biliar principal com uma estenose regular na sua porção distal, de cerca de 3-4 cm, de aspecto benigno, sobre a qual foi colocado um stent de plástico. O tratamento foi iniciado com corticosteróides (metilprednisolona na dose de 32 mg/dia) e o dreno percutâneo foi removido. Com o diagnóstico de provável IAP, o paciente teve alta e acompanhamento em regime ambulatório, com normalização de todos os parâmetros analíticos e resolução no TAC abdominal de controlo, com um e quatro meses, das lesões descritas inicialmente, com normalização do tamanho e aspecto pancreático e desaparecimento da fibrose retroperitoneal. A dose de corticosteróides foi progressivamente reduzida até ser completamente retirada aos 4 meses, e o stent biliar também foi retirado. Até à data, após 24 meses de acompanhamento, o paciente permaneceu assintomático, sem recorrência de pancreatite auto-imune ou fibrose retroperitoneal.


