Trata-se de uma rapariga de 7 anos, sem história patológica ou neonatal relevante, que apresentou para consulta um quadro clínico de 8 meses de evolução consistindo numa lesão nodular superior gengival direita de aproximadamente 3 x 3 cm de diâmetro, e que relatou um crescimento lento durante 8 meses, que acelerou nos 2 meses anteriores à consulta.
Foi solicitada uma tomografia computorizada (TAC) que mostrava um tumor maxilar direito com infiltração em direcção ao antro e cavidade nasal medindo 3 x 3 cm de diâmetro. Em vista deste diagnóstico, o Departamento de Cirurgia Pediátrica indicou a ressecção marginal do tumor maxilar usando uma abordagem sublabial e o relatório histopatológico da amostra de ressecção mostrou um condrossarcoma maxilar de 3 cm com diferenciação de grau II.
A paciente foi subsequentemente enviada para tratamento complementar com radioterapia adjuvante, a que não assistiu.
Um ano mais tarde foi readmitida no hospital com uma recorrência do tumor após 2 meses de evolução. O tumor mostrou agora um crescimento acelerado, medindo 9 x 6 cm de diâmetro no TAC e ocupando toda a maxila direita e parcialmente a maxila esquerda. O tratamento quimioterápico foi indicado nessa altura para a redução do tumor e o paciente recebeu 9 ciclos de Doxurrubicina 30 mg por m2 de superfície corporal; Vincristina 1,5 mg por m2; Mesna 300 mg por m2 e Ciclofosfamida 300 mg por m2, durante 5 meses, sem atingir o efeito desejado. Em virtude disto, os Departamentos de Cirurgia Plástica, Cirurgia Oncológica e Cirurgia de Cabeça e Pescoço foram solicitados a avaliar a paciente e decidiram submetê-la a uma nova intervenção cirúrgica na qual, após uma traqueostomia, realizámos uma maxillectomia subtotal bilateral com palatectomia, incluindo o tumor na sua totalidade e preservando o palato mole. A amostra de ressecção era de 10 x 8 cm, cinzenta, firme, com mucosa avermelhada, hemorrágica e com áreas de necrose de 30%. O estudo histopatológico realizado com microfotografia leve e coloração de hematoxilina/eosina confirmou o diagnóstico de condrossarcoma de grau II, pleomorfismo celular com 2 figuras mitóticas por campo e com bordos cirúrgicos livres de tumor e sem permeação vascular.

No mesmo procedimento cirúrgico realizámos reconstrução parcial e temporária da maxila com miniplacas de titânio e próteses aloplásticas.

Após 8 meses de seguimento após a cirurgia radical, o paciente encontra-se em bom estado geral, com um processo de cicatrização adequado, sem evidência de actividade tumoral local ou distante, como evidenciado tanto por exames clínicos como por tomografias computorizadas.


