Menino de três anos, sem historial familiar de deformidades congénitas ou patologia detectada durante a gravidez. O exame físico revelou hipoplasia do antebraço direito com ausência do terceiro, quarto e quinto raios digitais e desvio ulnar da mão em 60 graus. A mobilidade do polegar e do dedo indicador era adequada com boa força preênsil. A sensibilidade foi considerada normal no teste de dois pontos de discriminação. Radiologicamente, houve hipoplasia ulnar e radial à custa do terço distal, com sinostose radio-humeral, ausência de ossos do carpo precoce e ausência do terceiro, quarto e quinto raios. O comprimento total do raio era de 5,8 cm e 3,0 cm para o ulna, enquanto que no antebraço saudável era de 12,0 cm para o raio e 12,4 cm para o ulna, o que correspondia comparativamente a uma deficiência de 48,3% para o raio e 24,1% para o ulna. O úmero do lado afectado tinha um comprimento de 15,5 cm e, do lado saudável, 17 cm. Foi estabelecido um diagnóstico de falha de formação longitudinal do membro superior direito, posxial, grau IV da Bayne, com encurtamento longitudinal umeral moderado.

Decidimos realizar o alongamento ósseo dos ossos do antebraço colocando um distractor transfixivo uniplanar concebido por JMY México® de acordo com as características propostas por Matev (13). Embora os comprimentos do raio e do cúbito fossem diferentes, a distracção de ambos os ossos foi realizada simultaneamente. Na primeira fase cirúrgica, foram colocados dois pinos paralelos proximais e dois distais ao local escolhido na diáfise de ambos os ossos para osteotomia, deixando apenas o córtex posterior e com uma margem entre os pinos proximais e distais de 3 cm. Foi realizada uma osteotomia circular incompleta cobrindo 300 graus da circunferência e o resto do córtex foi deixado intacto.
O curso pós-operatório foi sem incidentes. No quarto dia pós-operatório começámos a fase de distracção a uma taxa de 2 mm por dia durante os primeiros 15 dias e depois a 1 mm por dia durante 45 dias até se conseguir um alongamento total de 7,5 cm em 60 dias. O comprimento total alcançado para o raio foi de 13,3 cm e para o ulna 10,5 cm. Quatro semanas após a conclusão da distracção, observámos radiologicamente uma formação óssea longitudinal adequada. Contudo, deixámos o distractor no lugar até 8 semanas depois de pararmos a distracção, altura em que descobrimos que havia uma excelente estrutura óssea na fenda.

O segundo tempo cirúrgico foi realizado nesta altura para remover o distractor e para realizar a centralização da mão sobre a epífise radial distal. Para facilitar este procedimento foi necessário realizar uma ressecção diafisária do raio. A nova fixação óssea foi realizada com pinos Kischner. Não foi necessária osteotomia da ulna porque o seu alongamento foi na direcção da tracção vectorial e não foi observado qualquer desvio.

A evolução pós-operatória foi satisfatória, com edema discreto da mão que diminuiu após pouco tempo; o paciente recuperou a mobilidade dos dedos e não sofreu qualquer alteração de sensibilidade.
Seis meses após a conclusão do procedimento do antebraço, colocámos o distractor na diáfise do úmero com o mesmo procedimento técnico descrito anteriormente, embora seja importante notar os pontos de risco anatómico dos nervos e vasos, a fim de executar a técnica meticulosamente e evitar lesões a estas estruturas. Na corticotomia semicircular, preservamos a porção posterior do periósteo para salvar o nervo radial; os pinos foram colocados em paralelo, dois proximais e dois distais, com uma margem de 3 cm entre eles para realizar a corticotomia. Quatro dias mais tarde, começámos o processo de alongamento a uma taxa de 1 mm por dia, até se conseguir um ganho de 6 cm. Decidimos corrigir em excesso o osso para o equilibrar com o crescimento do braço contralateral. No final do procedimento, deixámos o distractor no lugar durante 8 semanas, durante as quais verificámos por radiologia a cura óssea adequada da fenda criada para o crescimento longitudinal do úmero.

Finalmente, 8 semanas após a conclusão da distracção umeral, o tempo escolhido para remover o distractor, realizámos a artrodese do cotovelo, deixando a articulação do cotovelo numa posição funcional.


