Um homem de 58 anos de idade apresentou uma súbita perda de visão no seu olho esquerdo. O paciente tinha estado sob acompanhamento por Medicina Interna e Dermatologia durante 12 anos devido ao PXE.
O seu MAVC no OD era 0,6 e no OI 0,4. Não foram encontradas alterações no PIO ou no pólo anterior CMB.
O exame FO revelou AA bilaterais. No DO, houve uma lesão gliotica cinzento-amarelada em relevo e, no OI, uma imagem triradiada pigmentada bordejada por áreas laranja na zona macular, juntamente com uma pequena lesão justafocal, um pouco acinzentada e ligeiramente em relevo, rodeada por abundantes hemorragias subretinais, principalmente nasais. A suspeita de membrana CNV dentro de uma distrofia da retina de "padrão reticular" levou-nos a realizar uma AFG, onde se observou um escarro glótico na DO e, na OI, uma imagem hipofluorescente sob a forma de um retículo, em cuja zona superior se observou uma lesão hiperfluorescente com bordas rendilhadas que aumentaram em intensidade e tamanho nas fases tardias, confirmando assim a suspeita anterior. A OCT corroborou o diagnóstico, mostrando uma elevação discreta da banda corio-capilar EPR.

O FA do LA revelou uma imagem curiosa, uma vez que a distrofia no padrão apareceu como o negativo da imagem angiográfica; por outras palavras, o retículo, que angiograficamente apareceu hipofluorescente, estava intensamente hiper-FA no FA devido à alteração do EPR a esse nível.
Neste caso, foi aplicado o mesmo tratamento que no paciente anterior, de acordo com o protocolo acima descrito. Foi alcançada uma VA mais elevada, atingindo 0,7. Os scans OCT progressivos mostraram uma diminuição progressiva da espessura macular e o AFG de controlo revelou uma melhoria da condição.


