Um homem de 69 anos com uma história pessoal de M1 AML (mieloblástica sem diferenciação), em remissão completa (CR) durante 11 meses após tratamento quimioterápico de acordo com o protocolo PETHEMA-LAM 99. Em Fevereiro de 2008 foi admitido por sintomas respiratórios catarrais, com grave congestão nasal, sem resposta a antibióticos. Também apresentou pápulas eritematosas nas costas, supraclaviculares e adenopatias submaxilares.
O paciente foi encaminhado pelo hematologista por apresentar um olho vermelho de dois dias de evolução, sem outros sintomas oculares. No exame teve uma acuidade visual corrigida de 20/20 em DO e 18/20 em OI. Os reflexos oculares, a motilidade e a tonometria eram normais. A biomicroscopia do pólo anterior mostrou uma lesão carnosa de cor salmão em relevo na parte superior e inferior do tarso na OD. No OI, foi encontrada uma lesão semelhante na conjuntiva inferior do alcatrão. Não foram observadas alterações no fundo.

A possibilidade de envolvimento leucémico da conjuntiva foi considerada e foi realizada uma biopsia da lesão. A histologia mostrou uma proliferação difusa de células mielóides dispostas sob o epitélio conjuntival, que eram imunohistoquímicamente positivas para a mieloperoxidase e CD43, negativas para os marcadores de células B e T (CD20, CD3, CD5), bem como para o TdT, CD34 e CD117, e o caso foi diagnosticado como um sarcoma granulocítico.

Novas biópsias confirmaram o envolvimento da mucosa nasal e da pele. Com base nestas descobertas, o diagnóstico foi SM afectando a conjuntiva, a pele e a mucosa nasal. No entanto, não foi observada qualquer recidiva nos esfregaços de sangue periférico e de medula óssea, pelo que se considerou que a CR persistiu a este nível. A punção lombar e todos os outros exames foram normais.
Após o diagnóstico de recidiva extramedular sob a forma de SM de AML, foi iniciado o tratamento de segunda linha de acordo com o protocolo FLAG-IDA com uma boa resposta das lesões infiltrativas. O doente morreu em Maio de 2008, três meses após o diagnóstico de SM, devido a falência de múltiplos órgãos.


