Um homem de 26 anos de idade com uma diminuição da acuidade visual (VA) no olho esquerdo (LA) de dois anos de evolução. Portador da mutação causal da doença da BVS, pai e irmão com manifestações sistémicas da síndrome. Ao exame, a VA da LA é de 0,4. O fundo esquerdo mostrou um tumor endófito laranja de dois diâmetros papilares na arcada temporal superior com vasos de nutrientes dilatados. A tomografia de coerência óptica (OCT) mostrou edema cístico difuso no pólo posterior e a angiografia (AFG) mostrou hiperfluorescência precoce da lesão com fugas tardias. Foi solicitado um estudo sistémico, que também mostrou múltiplos nódulos sólidos em ambos os rins sugestivos de hipernefroma bilateral (posteriormente confirmado após nefrectomia radical esquerda), um nódulo hipercapilar na glândula adrenal direita, um provável tumor neuroendócrino pancreático e múltiplos hemangioblastomas nas pons e medula espinal, com ligeiro edema medular associado.

A fotocoagulação com laser de árgon foi iniciada em duas sessões durante as quais ocorreu hemorragia subretinal ao longo da arcada vascular e hemorragia vítrea (VH). Dois meses mais tarde, na ausência de reabsorção da VH, foi realizada uma vitrectomia de 23G, durante a qual o tratamento da lesão foi completado com um endolaser. Três meses após a cirurgia, VA foi 0,6. O TOC revela um bom perfil foveal, com resolução de edema macular. O AFG confirma o encerramento dos vasos nutricionais, a lesão tem um aspecto cicatricial, e embora capte precocemente, não há fugas, com vasos de substituição a serem vistos na periferia da lesão.


