Uma paciente feminina de 26 anos de idade frequentou o nosso departamento para edema bilateral das pálpebras superiores, que estava presente há 2 anos.
O exame oftalmológico revelou lesões de limites imprecisos (aspecto infiltrativo da epiderme) na parte nasal de ambas as pálpebras superiores, com uma tonalidade laranja na área temporal, de consistência firme, e estendendo-se ao longo da dobra da pálpebra. Eram massas não móveis, não dolorosas que não se estendiam para além da borda orbital. O resto do exame foi normal.
A fim de tentar fazer um diagnóstico diferencial entre entidades como o pseudotumor orbital, doença do colagénio, sarcoidose, etc., foi realizado um exame sistémico, e todos os resultados foram normais.
A ressonância magnética (RM) da órbita mostrou que as massas eram praticamente simétricas e até infiltradas no músculo elevador da pálpebra superior, sem afectar o globo ocular.
Foi iniciado o tratamento com corticosteróides (pensando num processo inflamatório localizado ao nível das pálpebras), com doses elevadas de metilprednisolona (1 g de Urbason®, HOECHST FARMA), o que reduziu o tamanho dos tumores, mas com recorrência dos tumores quando esta medicação foi descontinuada. Em virtude disto, e não tendo chegado a um diagnóstico, foi realizada uma biopsia incisional, obtendo-se três pedaços de tecido rosa-amarelado. O exame histológico mostrou tecido conjuntivo frouxo, quase todo infiltrado pelas células histiocitárias características da xantogranulomatose, que tendia a formar um padrão granulomatoso. A coloração imunohistoquímica para as células histiocíticas (CD 68) foi positiva.
Isto levou a um diagnóstico de xantogranulomatose palpebral.
Foram realizados outros testes para excluir o envolvimento de múltiplos órgãos: TC abdomino-torácica, TC craniana e orbital, raio-X torácico, ultra-som abdomino-pelvico e ecografia óssea com difosfato de Tc 99m. Todos eram normais.
Trata-se portanto de um caso de xantogranulomatose orbital pura, ou doença de Erdheim-Chester, sem manifestações sistémicas.
Actualmente, após um novo curso de corticosteróides (metilprednisolona 80 mg/24 horas, Urbason®) e com uma dose de manutenção (metilprednisolona 4 mg/48 horas, Urbason®) numa base contínua, o processo permanece relativamente estável.

