Um rapaz de 14 meses de idade apresentou ao HUCA lesões cutâneas desquamativas no couro cabeludo e lesões exsudativas nas dobras e na região perianal.
Foi realizada uma biópsia da pele e o diagnóstico foi LCH. A condição limitava-se apenas à pele e o tratamento tópico era efectuado localmente.
Em exame posterior, a gengivite localizada foi diagnosticada ao nível de 83,84.

A fim de determinar se havia uma relação com o processo cutâneo anterior, a biópsia correspondente da goma marginal de 84 foi realizada com o processamento da amostra com hematoxilina-eosina, de acordo com a técnica padrão, para o estudo histopatológico.
Ao mesmo tempo, é realizado um estudo imuno-histoquímico utilizando marcadores CD1a (antigénio de superfície) e proteína S-100 específica das células de Langerhans.
O resultado do estudo anatomopatológico determinou a presença de um epitélio escamoso com um infiltrado de células polinucleares e eosinófilos. Ao nível do córion, eram evidentes nódulos compostos por células da estrutura histiocítica com núcleos vesiculares, claros, amassados, alguns com uma forma irregular de "grão de café".

A imuno-histoquímica mostrou provas de positividade do antigénio de superfície CD1a e da proteína S-100, determinando efectivamente o envolvimento oral da doença.

O paciente foi classificado dentro do tipo de patologia da histiocitose de células multifocais de Langerhans.


