O paciente era um homem de 19 anos de idade que foi admitido com manifestações clínicas que consistiam em dor localizada intermitente no hemotórax esquerdo acompanhada de tosse e febre febril de um mês de duração. Nos testes laboratoriais gerais realizados, os únicos resultados notáveis foram uma leucocitose de 16.500 x 109/l e um ESR de 24 mm em 1h, os restantes testes complementares, incluindo os microbiológicos, foram negativos. A radiografia do tórax mostrou uma massa com bordas irregulares que esbatiam o contorno do hilo pulmonar esquerdo. Uma tomografia ao tórax confirmou a existência de uma massa com bordas mais nítidas e áreas hipodensas no seu interior localizadas no mediastino anterior e em contacto íntimo com estruturas cardíacas de 10 x 6 cm de diâmetro. A biopsia obtida por videotoracoscopia da massa mostrou que consistia numa proliferação de células de Langerhans com eosinófilos abundantes, manchas histoquímicas mostraram positividade para S-100 e CD1a, sendo negativas para marcadores linfóides, todos estes achados eram compatíveis com o diagnóstico de LCH. Após receber 2 linhas de tratamento quimioterápico e sem obter uma resposta evidente, foi necessário iniciar uma radioterapia, durante a qual surgiu uma linfadenopatia no local supraclavicular, que após ter sido biopsiada mostrou evidências de esclerose nodular do tipo Hodgkin associada à HCH; após não ter sido observada resposta ao tratamento convencional, foi realizado um autotransplante de precursores hematopoiéticos do sangue periférico, obtendo-se uma remissão completa de ambas as doenças até à data.


