Um paciente do sexo masculino de 89 anos sem historial patológico de interesse consultado por anorexia de um mês e meio de duração acompanhada de edema das mãos e dos pés. Relatou alguns episódios de rectorragia. O exame físico apenas revelou edema com fovea limitado às articulações metacarpofalângica e metatarsofalângica. Com o diagnóstico de suspeita de RS3PE, a terapia com prednisona 20 mg/24 horas foi iniciada, e o edema desapareceu completamente após 5 dias de tratamento. Dado que esta síndrome pode aparecer em associação com outras patologias, o doente foi estudado.

Nos testes complementares a hemoglobina era Hb 10,3 g/dL, com MCV 94,5 fl. A bioquímica, glicose, ureia, creatinina, ácido úrico, cálcio total, fosfato, colesterol, colesterol HDL, colesterol LDL, proteínas totais, GPT, LDH, GGT, Na, K eram normais. Cobalaminas e folatos eram normais. A Beta-2-microglobulina era normal. O proteinograma mostrou uma banda monoclonal a IgA lambda. A proteína C-reactiva e o ESR eram normais. A Interleukin 6 era normal. A serologia do HIV foi negativa. O factor reumatóide, os anticorpos antinucleares e os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrofílicos foram negativos. O PSA era normal. O fenótipo HLA-B27 foi positivo. Bence-Jones proteinuria foi negativa. A colonoscopia era normal. As radiografias das mãos e pés não mostraram lesões erosivas. A TC torácica no segmento posterior do LSD mostrou um infiltrado pulmonar adoptando uma morfologia ramificada (inbud de árvore) e nodular; no LM também houve um infiltrado de morfologia ramificada, nodular e uma condensação subsegmentária com broncograma de ar; vias pleuroparenquimais biapicais com bronquiectasias cilíndricas de parede fina em LII e espessamento da língula, e pleura. Tomografia computorizada abdominal bexiga urinária com espessamento do chão da bexiga, múltiplas divertículos, hipertrofia prostática. A broncoscopia mostrou uma traqueia e árvore brônquica esquerda com sinais inflamatórios crónicos, incluindo diverticula e placas de antracose em toda a árvore brônquica; ao nível da árvore brônquica direita, no brônquio intermediário alguns mm antes de atingir a entrada LM, foi observada infiltração mucosa e na entrada LM havia uma massa de aspecto necrótico e muito friável que obstruía totalmente a entrada; não foi realizada uma biópsia brônquica devido a hemorragia. O exame citológico da BAS revelou um esfregaço inflamatório agudo. A cultura de Löwestein da BAS foi positiva para a Mycobacterium tuberculosis.
O progresso do paciente mostrou que 5 dias após o início do tratamento com corticosteróides, o edema das mãos e pés desapareceu, e os níveis de hemoglobina voltaram ao normal um mês depois. Quatro meses após o início da prednisona, Mycobacterium tuberculosis foi identificado e foram prescritos isoniazida, rifampicina e pirazinamida, e o tratamento com corticosteróides foi suspenso devido à suspeita da doença de Poncet. Três meses após o início dos tuberculostáticos e a retirada dos corticosteróides, o edema nas mãos e nos pés reapareceu, pelo que o tratamento com corticosteróides foi reintroduzido.


