Trata-se de uma paciente feminina de 28 anos, sem antecedentes de doenças anteriores, com um quadro clínico caracterizado por síndrome infecciosa tóxica completa e poli-artralgias nas articulações principais, de sete dias de evolução, tratada com amoxicilina oral sem remissão, associada a tosse produtiva com expectoração muco-purulsiva, dispneia progressiva com esforço médio a ligeiro, fezes líquidas e sintomas urinários.
Exame físico: mau estado geral, B.P. 110/60 mmHg, C.F. 100 batimentos/minuto, R.F. 24 /minuto, com pele seca, pálida e membranas mucosas. No crânio, região parietal com áreas de alopecia, eritema centro-facial de maior intensidade nas bochechas, pulmões com condensação subescapular direita incompleta e substituição contra-lateral. Abdómen mole, doloroso no hipocôndrio direito e flanco, Blumberg positivo. Genitalia com descarga genital branco-amarelada. Nas extremidades superiores, foi observado livedo reticularis no dorso das mãos, cianose distal nos dedos de ambas as mãos, com uma diminuição da temperatura local e lesões de "mordida de rato" nas terceiras falanges do 2º e 3º dedos da mão direita, e nas terceiras falanges do 1º, 3º e 5º dedos da mão esquerda, dolorosas à palpação, bem como hemorragias subunguais em lascas. Edema delineado nas extremidades inferiores, petéquias no dorso de ambos os pés, confluente. Consciente, orientada, sem evidência de irritação meníngea ou focalização neurológica.
Laboratório: hemoglobina 10,3 g/dl, hematócrito 31%, ESR 105 mm. leucócitos 10.000 mm3, segmentados 8300/mm3, linfócitos 1500/mm3, monócitos 100/mm3, plaquetas 200. 000 mm3, glicemia pré-prandial 159 mg/dl, soro Na l43 mmol/l, soro K 4,2 mmol/l, soro Cl 118 mmol/l, soro nitrogénio ureico 46,9 mg/dl, creatinina 2,9 mg/dl, tempo de protrombina 12 segundos, com 100% de actividade. Exame de urina: proteínas ++, sangue ++, glóbulos vermelhos 50 a 60, piócitos 40 a 50, presença de gessos hematológicos e granulares.
CRP 2,6 mg/dl (< 0,8), factor reumatóide (+) 1,3 UI/ml (menos de 8), ASTO 50 (< 200), serologia para hepatite B, C, HIV negativo, TSH 5,54 uU/ml (0,63-4,19), T3 0, 07 nmol/L (1,3-2,5) e T4 29 nmol/L (69-141), prolactina 36,20 ng/ml (3,6-18,9), curva de tolerância à glicose prejudicada, testes de função hepática normal. A hemocultura, cultura de fezes e cultura de urina foram negativas. Proteinúria em urina de 24 horas: 899 mg. Complemento 3, 12 mg/dl (70-170) e complemento 4, 0 mg/dl (20-40). Padrão difuso e periférico ANA (+) 1:320 (< 1/40) e antiDNA ds (+) 64 IU/ml (< 27) perfil de antígeno extraível (ENA) com JO-1 0,92 (< 0,90) Sm/RNP positivo 1,2 (< 0,37). Anticorpos anti-fosfolípidos: anti-cardiolipina IgM 24 MPL/ml (< 12 ) e IgG 21 GPL/ml (< 13).
Serologia viral: toxoplasma IgG ELISA positivo 2,1 (> 1,1), citomegalovírus IgG ELISA positivo 4,4 (> 1,1) e IgM ELISA positivo 2,8 (> 1,1).
Durante a hospitalização, o paciente teve trombose venosa profunda na extremidade inferior esquerda verificada por ultra-sons de Doppler venoso, derrame pericárdico grave corroborado por raio-X torácico, electrocardiograma, ecocardiograma com Doppler e acrocianose nas falanges distais dos dedos de ambas as mãos. A metilprednisolona 500 mg de impulsos foram administrados durante 3 dias consecutivos, seguidos de prednisona na dose de 1 mg/kg/dia e azatioprina 100 mg/dia, para além de anticoagulação com heparina de sódio e warfarina.
A evolução foi desfavorável, com necrose digital (gangrena seca), sinais associados de psicose, lupus nefropatia e isquemia cerebral (hemiparesia esquerda), documentados com TC cerebral e electroencefalograma. Foi tratada com 3 sessões semanais de plasmaferese durante duas semanas, pulsos de 1 g de ciclofosfamida semanalmente durante 3 semanas consecutivas e imunoglobulina 20 g por dia (400 mg/kg/dia) durante 7 dias, pentoxifilina, flunarizina, levothyroxina, antivirais e inibidores da ECA, com uma evolução favorável. Teve alta após 6 semanas de hospitalização com sequelas neurológicas e necrose completa da 1ª e 2ª falanges distais dos referidos dedos em ambas as mãos, as quais foram amputadas naturalmente 9 meses após a sua alta. Está actualmente a ser submetido a exames médicos periódicos e a tratamento com micofenolato mofetil 1 g/dia com evolução favorável.


