Um homem de 52 anos com um historial pessoal de 10 cigarros/dia ex-fumador e diagnosticado com uma válvula aórtica bicúspide com função sistólica normal. Um ano antes tinha sido operado a uma diverticulite sigmóide aguda com perfuração e peritonite e 4 meses após a operação desenvolveu trombose venosa profunda femoral-poplítea direita (TVP), e tinha sido tratado com acenocoumarol desde então. O estudo realizado 3 meses após o episódio para excluir a síndrome de hipercoagulabilidade mostrou um tempo de protrombina (TP) de 12,67 seg (VN 9-12 seg), um tempo de tromboplastina parcial activada (APTT) de 66,23 seg (VN 26-39 seg), plaquetas 140. 000 /dL, anticorpos anti-cardiolipina Ig G 127 GPL/ml (VN 3.2-16.5) e anticorpos anti-cardiolipina IgM 9.2 GPL/ml (VN 3.9-41). Os níveis séricos de antitrombina III, proteína S e proteína C estavam normais.
Consultou por astenia e febre intermitente de 38ºC desde um mês antes, que nos 4 dias anteriores à admissão tinha começado com a expectoração hemoptótica, dispneia por esforço moderado e a febre tinha-se tornado persistente. O exame físico mostrou um bom estado geral, com apenas uma temperatura de 38ºC e nenhuma outra alteração relevante, excepto no caso da colostomia.
A análise ao sangue mostrou hemoglobina 14,5 g/dl, glóbulos vermelhos 4.650.000/mm3, volume corpuscular médio 89,7 µmc, contagem de leucócitos 8170/ dl e contagem de leucócitos era normal. O ESR era de 50 mm na primeira hora. INR foi de 2,5, ajustado para acenocoumarol. A bioquímica, iões e transaminases eram normais. O sedimento urinário não mostrou anomalias. O factor reumatóide, crioglobulinas, anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA), membrana basal anti aglomerular, anti-peroxidase, anti-histone, anti-Ro, anti-SSA e anti-SM eram normais ou negativos. Gases sanguíneos arteriais FiO2 0,21: pH 7,53, pO2 65 mmHg, pCO2 39 mmHg. O electrocardiograma estava normal e o ecocardiograma confirmou uma válvula aórtica bicúspide sem outras alterações. A radiografia do tórax mostrou infiltrados alveolares bilaterais com silhueta cardíaca normal. As culturas de sangue e a cultura da expectoração de bactérias e micobactérias foram negativas.
A cintilografia de ventilação/perfusão e a angiografia de tomografia computorizada não mostraram evidências de tromboembolismo pulmonar, pelo que o tratamento anticoagulante foi interrompido e o tratamento com amoxicilina/ácido clavulânico foi iniciado, com melhoria clínica e desaparecimento da febre, mas a hemoptise expectoração e infiltrações persistiram na radiografia do tórax. A broncoscopia foi realizada e não foram encontradas anomalias endoscópicas. A cultura de Bronchoaspirate não mostrou crescimento de bactérias, fungos ou micobactérias e a citologia não mostrou células malignas. A espirometria, os volumes pulmonares e a difusão eram normais.
Após a alta do hospital, o paciente continuou a apresentar expectoração hemoptótica. Uma nova tomografia axial computorizada de alta resolução (TCAR) mostrou infiltrados pulmonares bilaterais e vidro moído. Uma nova broncoscopia não mostrou alterações intrabronquiais e o lavado broncoalveolar (BAL) mostrou 512 células/ml: polimorfonuclear neutrofílico 1%, polimorfonuclear eosinofílico 1% e histiócitos 98%. A coloração azul da Prússia mostrou 80% hemossiderofágicos.

Os níveis sanguíneos periféricos de anticardiolipina e anticorpos anticoagulantes do lúpus permaneceram elevados. Com base nos resultados acima descritos, o doente foi diagnosticado com síndroma primário antifosfolipídico e hemorragia pulmonar secundária, e o tratamento foi reiniciado com acenocumarol e ácido acetilsalicílico. Durante um ano de seguimento apresentou ocasionalmente saliva hemoptótica, mas a radiografia do tórax e a função pulmonar (espirometria, difusão e gases arteriais) permaneceram normais e apenas a tomografia computadorizada mostrou algumas áreas de vidro moído.


