Homem de 52 anos com história de esplenectomia aos 8 anos de idade devido a uma possível talassemia B e sem factores de risco cardiovascular. Fumador de 1 maço/ dia e bebedor moderado. Alérgicas às pirazolonas. Relações sexuais arriscadas na sua juventude.
Foi admitido por apresentar, coincidindo com uma infecção dentária crónica, dor de cabeça com desconforto oral durante uma semana, à qual tinha sido acrescentado 48 horas antes, inicialmente deixou paralisia facial, de início súbito, que após 24 horas se tornou bilateral, sem outros sintomas acompanhantes.
O exame geral revelou angioma na testa e no olho direito, juntamente com inchaço bilateral da parótida. O exame neurológico inicial revelou paralisia facial periférica bilateral causando disartria com sinal de sino bilateral. O rasgão e a audição não foram afectados. Alteração do paladar no terço anterior da língua. Durante os dias seguintes à admissão, a parestesia foi adicionada aos dedos, inicialmente no membro superior direito e posteriormente bilateralmente, e perda de força nos 4 membros, predominantemente proximais, com paresia 4/5 no membro superior direito e 4+/5 no membro superior esquerdo ao exame neurológico, juntamente com a arreflexia bilateral tricipital e estilo-radial direita. O quadro clínico continuou a progredir com a adição de paresia nas extremidades inferiores 4/5 dos flexores bilaterais da anca de predominância direita com abolição dos reflexos patelar e osteotendinoso de Aquiles. Andamento independente com falta de jeito, preservando a marcha dos pés e calcanhar, mas com fraqueza em ambos os quadríceps. Tinha uma radiografia de tórax normal com hemograma normal, bioquímica e coagulação. A sorologia (Borrelia, Brucella, toxoplasma, rubéola, lúpus, EBV, CMV, HSV, HIV, Varicella-Zoster, sarampo e papeira) em sangue e CSF foram negativos. A quantificação do RCT sanguíneo e da imunoglobulina foi normal. Os testes de neuroimagem, TAC e ressonância magnética cerebral, não mostraram quaisquer resultados de interesse. O LCR mostrou um aumento de proteínas (1,5 gr/dl), sem leucócitos e pandy positivo com citologia negativa. Não foram observadas bandas oligoclonais. O teste de Tensilon foi negativo. A ENG foi realizada no sétimo dia de admissão, onde foi observada ausência de resposta facial periférica bilateral com sinais de polineuropatia sensorial-motora nas extremidades, posteriormente repetida após 14 dias, persistindo distúrbios de condução motora do tipo desmielinizante com grave envolvimento facial bilateral, proximal-distal nas extremidades superiores e predominância proximal nas extremidades inferiores. Inicialmente, o tratamento com corticóides foi iniciado sem resposta clínica clara e, dada a evolução progressiva da condição, o tratamento foi iniciado com imunoglobulinas i.v. durante 5 dias (28 g/dia), sem mais progressão dos sintomas e com o início da remissão clínica principalmente nas extremidades e muito discretamente da paralisia facial que persistiu no momento da alta. Após seis meses, o paciente mostrou uma melhoria completa tanto na paralisia facial como na fraqueza dos membros e não necessita de mais tratamentos de reabilitação.


