Um homem de 39 anos de idade, sem história pessoal de interesse, excepto para hipotiroidismo subclínico, foi encaminhado dos cuidados primários para avaliação de uma descoloração purpúrea da falange distal do segundo, terceiro e quarto dedos de ambas as mãos durante um período de 15 dias, bem como uma sensação de frieza nas áreas acima mencionadas; as lesões eram persistentes tanto em ambientes quentes como frios, e não foram observados episódios anteriores de palidez ou rubor. Não foi encontrado qualquer historial familiar de interesse. O paciente não estava a tomar qualquer medicação vasoconstritora.
O exame físico revelou descoloração purpúrea e frieza nas extremidades distais de ambas as mãos de uma forma bastante simétrica, sendo estas alterações mais notórias no segundo, terceiro e quarto dedos. Os pulsos distais foram preservados, e nenhuma outra área anatómica foi afectada. Não foram observadas nesta altura cicatrizes de esclerodactilia, cicatrizes de punção ou outras descobertas significativas sugestivas de esclerodactilia. O exame cardiopulmonar não revelou anomalias.
Foram realizados vários testes complementares, testes analíticos e de imagem. O hemograma, electrólitos, coagulação, função hepática, função renal, gases do sangue arterial, urinálise, taxa de sedimentação eritrocitária, níveis de complemento, imunoglobulinas, crioaglutininas, crioglobulinas e marcadores tumorais estavam normais. Um estudo da função tiroideia mostrou hipotiroidismo subclínico, com antitiroglobulina normal e anticorpos antiperoxidase. As serologias HBV, HCV, VIH e sífilis foram negativas.

A imunologia revelou título positivo de ANA 1/2560 com padrão nucleolar e anti-ADN negativo, ENA, anticardiolipina, scl70, anticentrómero e anticorpos de factor reumatóide. A tomografia computorizada do tórax foi estritamente normal.
Dois meses mais tarde, o paciente começou a apresentar cicatrizes de esclerodactilia e punção nas pontas dos dedos e endurecimento simétrico da pele pré-esternal e da região laterocervical. O tratamento foi iniciado com pentoxifilina, corticosteróides orais num padrão descendente e azatioprina, com bom controlo da sua patologia.


