Apresentamos o caso de um homem de 29 anos que veio à nossa clínica com um caso de um mês de evolução que consistia numa febre diária de 39º-40º, dor pleurítica intensa no hemitórax esquerdo e tosse com abundante expectoração negra. Não tinha qualquer historial médico ou cirúrgico de interesse. Era fumador de 20 cigarros/dia há 10 anos. O exame físico foi estritamente normal, excepto para a auscultação pulmonar em que houve uma diminuição geral do sopro vesicular com áreas isoladas de ecofonia. Foram realizados vários estudos analíticos, incluindo: hemograma, bioquímica geral, gases do sangue arterial de base, depuração de creatinina, calciúria, proteinograma, imunoglobulina e dosagem do complemento, proteína C reactiva, factor reumatóide, determinação da enzima de conversão de angiotensina e marcadores biológicos, sendo todos os resultados normais. A espirometria mostrou um padrão restritivo. Um teste de difusão pulmonar mostrou uma diminuição da difusão (65%), compatível com uma redução da superfície de troca. A radiografia simples do tórax mostrou um padrão intersticial bilateral. Uma tomografia computadorizada do tórax mostrou múltiplas lesões pulmonares císticas, nenhuma maior que 2 cm, distribuídas em ambos os pulmões, especialmente nos lobos superior e médio. Foi também observada uma lesão lítica ao nível do quarto arco costal esquerdo. O Departamento de Cirurgia Torácica foi solicitado a realizar uma biópsia pulmonar aberta. As amostras foram retiradas dos lobos superior e inferior do pulmão esquerdo. O estudo histopatológico mostrou infiltração do parênquima pulmonar por eosinófilos e células mononucleares com núcleos arironucleados típicos das células de Langerhans. As manchas imunohistoquímicas S-100 e CD1a foram positivas. Foi realizada a microscopia electrónica e foram observadas as células características de Langerhans com núcleos polilobados e indentações profundas. Foram também vistas estruturas formadas por duas membranas de dupla aposta, separadas por uma estrutura densa que cumpre as características de um grânulo de Birbeck na sua porção tubular. Com o diagnóstico de LCPH, o paciente foi aconselhado a deixar de fumar e foi marcada uma consulta para um TAC de seguimento do tórax aos 6 meses. Neste estudo, as lesões císticas desapareceram quase por completo, persistindo a imagem lítica costal. Clinicamente, o paciente mostrou uma melhoria significativa e estava assintomático, excepto pela persistência de uma ligeira dor costal no hemitórax esquerdo que correspondia à lesão óssea observada na tomografia computorizada.


