Apresentamos o caso clínico de um homem de 42 anos de idade, sem alergias a medicamentos, com uma história pessoal de mononucleose infecciosa na infância, fractura do braço esquerdo há 5 anos, obesidade mórbida com esteatose hepática tratada por cirurgia bariátrica.
Veio ao departamento de Otorrolaryngologia durante algumas semanas de obstrução nasal esquerda, com repetidos episódios de rinorreia purulenta, com uma sensação de bloqueio nasal à esquerda, acompanhada por uma massa intranasal e um tumor submandibular esquerdo. Simultaneamente, o paciente foi encaminhado para o departamento de hematologia para trombocitose assintomática repetida nas análises de sangue. Foi visto no departamento de hematologia e, com a suspeita de trombocitémia essencial, foi realizado um aspirado/biópsia de medula óssea, mostrando uma contagem de plaquetas de 487.000/ul na hemograma.
O paciente foi submetido a uma biopsia da massa intranasal, que foi completada com uma biopsia incisional do tumor submandibular esquerdo. O TAC cervico-facial mostrou uma massa de tecido mole na célula submaxilar esquerda, com áreas de necrose ou abcessamento, com 3 centímetros de diâmetro máximo; acompanhado por uma componente adenopática locorregional adjacente de natureza provavelmente inflamatória. Houve também uma segunda lesão em descontinuidade com a anterior, correspondente a um cisto paralateronasal esquerdo.
A biopsia da lesão intranasal consistiu num infiltrado de células neoplásicas linfóides com um padrão de crescimento difuso, sem imagens de "céu estrelado", e com uma taxa moderada de mitose. As células neoplásicas são de tamanho intermédio, com núcleos discretamente irregulares e pleomorfismo moderado. O imunofenótipo das células neoplásicas determinado por imuno-histoquímica foi: CD45+/cCD3+/Granzime B+/CD56+, CD20-/CD4-/CD8-/LMP1(EBV)-/Perforin-. A biopsia do tumor submandibular mostrou infiltração maciça por células neoplásicas linfóides intermédias a grandes com irregularidades nucleares e granulação azurofílica grosseira, irregular e esparsa. O imunofenótipo é idêntico ao da lesão intranasal. A determinação EBER(EBV) foi positiva, houve um reencanceramento policlonal dos genes da cadeia gama dos receptores de linfócitos T (TCR) e dos genes da cadeia pesada de imunoglobulina (IgH). Isto era compatível com um diagnóstico de linfoma nasal extranodal do tipo NK.
O paciente foi imediatamente enviado para o departamento médico de oncologia para avaliação. O paciente estava em muito bom estado geral, com um estado de desempenho de 0, sem sintomas B e assintomático, excepto os sintomas de obstrução nasal esquerda. O estudo de extensão foi completado com tomografia computadorizada tóraco-abdominal, que não mostrou evidências de disseminação à distância, biopsia de medula óssea já solicitada devido a suspeita de trombocitémia essencial, bioquímica com perfil renal e hepático, proteinograma, LDH e beta-2-microglobulina sérica.
O exame da medula óssea revelou parênquima normocelular (3/5), com hiperplasia megacariótica moderada com elementos em todas as fases de maturação, alguns deles com aspecto hipertrófico, com as restantes séries preservadas. Não havia provas de mielofibrose, parasitas ou granulomas. Também não houve infiltração linfomatosa. O estudo da medula óssea não suporta (nem exclui absolutamente) o diagnóstico de trombocitémia essencial.
LDH e beta-2-microglobulina, bem como o resto dos parâmetros bioquímicos estavam na gama normal. A sorologia para o VIH, HBV e HCV foi negativa. As contagens de hemoglobina e leucócitos eram normais, com uma fórmula de leucócitos inalterada, destacando-se apenas uma trombocitose de 487.000/ul.
Com o diagnóstico de linfoma extranodal do tipo nasal NK em fase localizada com trombocitose reactiva, o paciente iniciou imediatamente o tratamento com poli-hemoterapia seguida de radioterapia sequencial, decidindo realizar um transplante autólogo de medula óssea como primeira linha de tratamento.

