Uma mulher caucasiana de 61 anos, diagnosticada 13 anos antes, por biopsia pulmonar transbrônquica, com IPF. O doente tinha sido tratado com corticosteróides até dois anos antes. Há 20 meses que recebia oxigenoterapia doméstica contínua. Seis anos antes tinha sido diagnosticada com úlcera duodenal e não tinha qualquer outro historial de interesse.
Na semana anterior à sua admissão apresentou ataques de tosse frequentes e graves, sem expectoração, febre ou aumento da sua dispneia habitual. No dia da sua admissão, assistiu ao departamento de emergência com inchaço repentino na região cervical esquerda, dores torácicas centrais intermitentes, que aumentaram com tosse e movimentos respiratórios, e dispneia em repouso.
O exame físico revelou taquipneia (32 respirações/minuto), taquicardia (120 batimentos/minuto), inchaço e crepitações na região cervical esquerda, crepitações finas em ambos os campos pulmonares e crepitações na auscultação cardíaca (signo de Hamman), sem pulso paradoxal.
Os dados analíticos mais relevantes foram: leucócitos 23,9x109/l (80% neutrófilos), hemoglobina 132 g/l, hematócrito 39,4%, LDH 342 U/l e creatina kinase 123 U/l. Os valores de base dos gases arteriais no sangue foram: pH 7,47, PO2 54 torr, PCO2 36 torr, HCO3- 27,1 mmol/l e saturação de oxigénio 90%. O electrocardiograma mostrou ritmo sinusal a 120 batimentos por minuto, sendo o resto do rastreio normal. Uma radiografia ao pescoço mostrou um enfisema cervical predominantemente à esquerda. Uma radiografia de tórax revelou um padrão de fibrose pulmonar bilateral mais marcado nos campos inferiores, com um pneumomediastino anterior evidente na projecção lateral. Uma tomografia computorizada (TAC) do tórax mostrou um padrão marcado de fibrose pulmonar bilateral, um pneumomediastino e grandes bolhas de ar no lobo superior esquerdo, sem evidência de pneumotórax.

A evolução foi favorável com tratamento sintomático, com enfisema subcutâneo e pneumomediastino a desaparecer após 14 dias em controlos radiológicos.

